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GASTROSCHISI
Codice esenzione : RN0320


Difetto congenito della chiusura della parete addominale che non interessa l'inserzione del cordone ombelicale, usualmente accompagnata da protrusione del piccolo e di parte del grande intestino (Medline Thesaurus).

La gastroschisi rappresenta un'anomalia congenita caratterizzata dall'estrusione intra-amniotica dell'intestino fetale attraverso un difetto della parete addominale. (Volumenie JL, de Lagausie P, Guibourdenche J, Oury JF, Vuillard E, Saizou C, Luton D. Improvement of mesenteric superior artery Doppler velocimetry by amnio-infusion in fetal gastroschisis. Prenat Diagn 2001 Dec;21(13):1171-4)

Il difetto della parete addominale presente nella gastroschisi e in posizione laterale rispetto ad un cordone ombelicale normalmente inserito ed e solitamente inferiore a 4 centimetri di diametro; l'intestino e gli altri visceri, a differenza dell'onfalocele, non sono ricoperti da un sacco o da una membrana; il difetto e posto caratteristicamente alla destra del cordone ombelicale. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition). Raramente il difetto puo localizzarsi alla sinistra del cordone ombelicale (Fraser N, Crabbe DC. An unusual left-sided abdominal-wall defect. Pediatr Surg Int. 2002;18(1):66-7)

La gastroschisi e comunemente associata ad anomalie gastrointestinali, ma non ad aneuploidia o ad altre anomalie congenite (Segel SY, Marder SJ, Parry S, Macones GA. Fetal abdominal wall defects and mode of delivery: a systematic review. Obstet Gynecol 2001 Nov;98(5 Pt 1):867-73).

L'incidenza di anomalie gastrointestinali associate alla gastroschisi va da 15 a 45 % (malrotazione, stenosi, agenesia anorettale, volvolo) (Axt R, Quijano F, Boos R, Hendrik HJ, Jessberger HJ, Schwaiger C, Schmidt W. Omphalocele and gastroschisis: prenatal diagnosis and peripartal management. A case analysis of the years 1989-1997 at the Department of Obstetrics and Gynecology, University of Homburg/Saar. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999 Nov;87(1):47-54).

L'esposizione prolungata al liquido amniotico causa dei danni intestinali quali edema sieroso, ispessimento, rivestimento fibroso, e aderenze (Kanmaz T, Yagmurlu A, Aktug T, Gokcora H. The effect of amnio-allantoic fluid pH on the intestines: an experimental study in the chick embryo gastroschisis model. J Pediatr Surg. 2001 Sep;36(9):1341-5). La crescente evidenza della defecazione fisiologica in utero supporta l'ipotesi che il danno intestinale nella gastroschisi dipenda dall'esposizione al meconio. In un recente studio e stato investigato il ruolo dell'esposizione al meconio sui parametri di danno all'intestino in un modello di feto di ratto affetto da gastroschisi. I risultati hanno dimostrato che il danno intestinale nella gastroschisi e perlomeno parzialmente dipendente dall'esposizione al meconio. (Correia-Pinto J, Tavares ML, Baptista MJ, Henriques-Coelho T, Estevao-Costa J, Flake AW, Leite-Moreira AF. Meconium dependence of bowel damage in gastroschisis. J Pediatr Surg 2002 Jan;37(1): 31-5) Tuttavia e stato dimostrato che il meconio intraamniotico deve raggiungere un livello soglia per poter indurre un danno intestinale (Api A, Olguner M, Hakguder G, Ates O, Ozer E, Akgur FM. Intestinal damage in gastroschisis correlates with the concentration of intraamniotic meconium. J Pediatr Surg. 2001 Dec;36(12):1811-5). E' stato realizzato anche uno studio sperimentale per investigare gli effetti dell'urina intraamniotica come causa di danno intestinale. Tuttavia le caratteristiche istopatologiche dell'intestino esposto alle urine non differiscono da quelle dell'intestino esposto a meconio privo di urine. (Olguner M, Akgur FM, Api A, Ozer E, Aktug T. The effects of intraamniotic human neonatal urine and meconium on the intestines of the chick embryo with gastroschisis. J Pediatr Surg. 2000 Mar;35(3): 458-61)

Le variazioni intestinali in lunghezza, peso, diametro, ispessimento della parete, e le variazioni istologiche nella gastroschisi non sono attribuibili al diametro del difetto della parete addominale (Albert A, Sancho MA, Julia V, Diaz F, Bombi JA, Morales L. Intestinal damage in gastroschisis is independent of the size of the abdominal defect. Pediatr Surg Int 2001 Mar;17(2-3): 116-9).

Possono svilupparsi delle deformazioni del tratto urinario secondarie alla gastroschisi. Non sembrano rappresentare malformazioni separate. (Reiss RE, Landon MB, Jayanthi VR, Caniano DA, Mutabagani K, O'Shaughnessy RW. Functional urinary tract obstruction developing in fetuses with isolated gastroschisis. Ultrasound Obstet Gynecol 2000 Mar;15(3): 194-8)

Il criptorchidismo e associato alla gastroschisi, ma l'incidenza stimata varia ampiamente. La rarita di tale combinazione ha reso difficile determinare quale sia la migliore gestione clinica (Lawson A, de La Hunt MN.Gastroschisis and undescended testis. J Pediatr Surg 2001 Feb;36(2):366-7).

L'incidenza di complicanze antepartum e intrapartum nei feti affetti da gastroschisi sono elevate (oligoidramnios, riduzione della crescita intrauterina, rottura prematura delle membrane, dilatazione dell'intestino, pre-eclampsia) (Anteby EY, Sternhell K, Dicke JM. The fetus with gastroschisis managed by a trial of labor: antepartum and intrapartum complications. J Perinatol 1999 Oct-Nov;19(7):521-4).

La giovane eta della madre rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo di gastroschisi; infatti il 57.4 delle madri con feti affetti ha meno di 25 anni di eta (C. Stoll, Y. Alembik, B. Dott, M.P. Roth. Risk factors in congenital abdominal wall defects (omphalocele and gastroschisi): a study in a series of 265858 consecutive births. Annales de Genetique 44 (2001) 201'208). Roeper et al. hanno rilevato che la gastroschisi e associata ad una bassa parita. Secondo R.Axt et al. le donne che fumano hanno un rischio di 2,1 volte superiore, mentre altri non hanno rilevato tale associazione (Axt R, Quijano F, Boos R, Hendrik HJ, Jessberger HJ, Schwaiger C, Schmidt W. Omphalocele and gastroschisis: prenatal diagnosis and peripartal management. A case analysis of the years 1989-1997 at the Department of Obstetrics and Gynecology, University of Homburg/Saar. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999 Nov;87(1): 47-54).

La gastroschisi interessa 1 su 10000 neonati. E' possibile che l'incidenza sia andata aumentando negli ultimi anni, specialmente tra le madri giovani (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).

Nei neonati affetti da gastroschisis la sopravvivenza si avvicina al 90%, grazie ai progressi della chirurgia, ma e dipendente dalla misura del difetto della parete addominale, dalla quantita e dalle condizioni dell'intestino, e dal coinvolgimento di altri organi. La prognosi in presenza di ostruzione intestinale e negativa.

La gastroschisi diagnosticata prima della nascita puo risolversi in utero causando la necrosi di porzioni dell'intestino tenue e crasso, causando la sindrome dell'intestino corto e aumentando la morbilita e la mortalita. (Barsoom MJ, Prabulos A, Rodis JF, Turner GW. Vanishing gastroschisis and short-bowel syndrome. Obstet Gynecol 2000 Nov;96(5 Pt 2):818-9)

In uno studio condotto nel Dipartimento di Chirurgia del Children's Mercy Hospital di Kansas City, sul database di 185 pazienti trattati per gastroschisi dal 1969, per valutare la presenza di variabili associate ad un aumento della mortalita e della morbilita, e emerso che la modalita del parto, il metodo di chiusura del difetto, il peso alla nascita e l'eta gestazionale, e la presenza di atresia intestinale non sembrano correlarsi alla sopravvivenza dei neonati affetti da gastroschisi. Soltanto la presenza di un'altra anomalia maggiore, il momento della chiusura, e lo sviluppo di enterocolite necrotizzante erano associate ad un aumento della mortalita. Il grado di prematurita e lo sviluppo di enterocolite erano associati ad un'aumentata incidenza di complicanze settiche. (Snyder CL. Outcome analysis for gastroschisis. J Pediatr Surg 1999 Aug;34(8):1253-6)

Kaiser M.M. et al. hanno dimostrato attraverso un follow-up a lungo termine una crescita e uno sviluppo normali nei bambini con gastroschisi, eccetto per quelli affetti da severe anomalie congenite aggiunte. (Kaiser MM, Kahl F, von Schwabe C, Halsband H. Omphalocele and gastroschisis. Outcome-complications-follow-up-quality of life. Chirurg 2000 Oct;71(10):1256-62)

Anche in uno studio eseguito da Lunzer H et al. e dimostrato che la presenza di anomalie associate rappresenta in principale fattore che condiziona la qualita della vita a lungo termine dei bambini affetti da gastroschisi. (Lunzer H, Menardi G, Brezinka C. Long-term follow-up of children with prenatally diagnosed omphalocele and gastroschisis. J Matern Fetal Med 2001 Dec;10(6):385-92).

La maggior parte dei sopravvissuti alla gastroschisi considera buona la propria salute. Tuttavia, circa il 50 % di chi e stato affetto da gastroschisi nota la propria bassa statura, e alcuni alludono a delle difficolta nelle relazioni interpersonali.

La gastroschisi puo richiedere un reintervento per la correzione della malattia intestinale residua causata dall'atresia. L'atresia, quando trattata con resezione primaria e anastomosi, richiede un reintervento nel 25 % dei casi. Un certo numero di autori ha notato una risoluzione delle adesioni intra-addominali col tempo. E' stato osservato che un minor numero di pazienti richiede un reintervento dopo la riparazione neonatale. E' poco comune che un bambino in eta scolare necessiti di un intervento chirurgico aggiuntivo. Sebbene la maggior parte di questi pazienti non abbia problemi gastrointestinali, alcuni lamentano dolore addominale ricorrente e frequente defecazione. La storia clinica e gli studi radiografici non mostrano alterazioni, eccetto la presenza di malrotazione. In particolare, ci si puo attendere che l'assorbimento intestinale e la lunghezza dell'intestino visualizzata alla radiografia tornino alla norma a circa un anno di eta.

Dal momento che molti pazienti sono stati sottoposti alla nutrizione parenterale totale per lungo tempo, possono svilupparsi in alcuni colestasi e successivamente cirrosi. E' stata inoltre notata un'incidenza crescente di reflusso gastroesofageo nel follow-up dei pazienti affetti da gastroschisi. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)

Sebbene possano essere proposte eterogenee teorie eziologiche per la gastroschisi, esiste una consolidata evidenza dell'assenza di un contributo genetico nell'eziologia di tale malattia (Komuro H, Mori M, Hayashi Y, Fukagawa M, Makino S, Takahara K, Greenspan DS, Momoi MY. Mutational analysis of the BMP-1 gene in patients with gastroschisis. J Pediatr Surg 2001 Jun;36(6): 885-7).

Nella patogenesi della gastroschisi de Vries ha supposto la prematura atrofia o l'abnorme persistenza della vena ombelicale destra che porta alla debolezza del lato destro del cordone ombelicale, il che spiega il fatto che la gastroschisi si abbia il piu delle volte nel lato destro dell'ombelico. Altri hanno suggerito che la gastroschisi possa essere causata dalla rottura vascolare dell'arteria onfalomesenterica destra. Glick et al. hanno postulato che la gastroschisi derivi dalla rottura in utero di un'ernia del cordone ombelicale. (Axt R, Quijano F, Boos R, Hendrik HJ, Jessberger HJ, Schwaiger C, Schmidt W. Omphalocele and gastroschisis: prenatal diagnosis and peripartal management. A case analysis of the years 1989-1997 at the Department of Obstetrics and Gynecology, University of Homburg/Saar. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999 Nov;87(1): 47-54)

Un recente studio ha dimostrato che il precoce uso di aspirina durante la gravidanza aumenta il rischio di sviluppare gastroschisi (Werler MM, Sheehan JE, Mitchell AA. Maternal medication use and risks of gastroschisis and small intestinal atresia. Am J Epidemiol 2002 Jan 1;155(1):26-31).

Lo screening ecografico prenatale di routine e efficace nel riconoscere i difetti della parete addominale. Il tasso di riconoscimento dei difetti e generalmente alto e nella gastroschisi va da 20 a 95 %. Questi tassi relativamente alti sono confermati da un recente studio condotto in Scandinavia in cui si rileva un miglioramento nei tassi di riconoscimento. Il miglioramento e presumibilmente legato all'aumento della capacita di risoluzione delle attrezzature, e all'aumento della preparazione e dell'esperienza degli esaminatori.

L'eta gestazionale media per la diagnosi di gastroschisi va dalla diciottesima alla ventesima settimana di gestazione.

Dal momento che il riconoscimento prenatale di malformazioni associate influenza l'esito della patologia, e necessario provvedere ad un'immediata e dettagliata ricerca di altre anomalie strutturali e del cariotipo, tutte le volte che e stato identificato un difetto della parete addominale. (Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Risk factors in congenital abdominal wall defects (omphalocele and gastroschisi): a study in a series of 265858 consecutive births. Ann Genet 2001 Oct; 44(4): 201-8)

L'esperienza condotta nel Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia dell'Universita di Valencia suggerisce che nei casi in cui sia stato evidenziato un difetto della parete addominale mediante ecografia bidimensionale, possono essere utili delle ulteriori informazioni fornite dall'ecografia tridimensionale per una maggiore efficienza del counseling e della programmazione del trattamento postnatale. (Bonilla-Musoles F, Machado LE, Bailao LA, Osborne NG, Raga F. Abdominal wall defects: two- versus three-dimensional ultrasonographic diagnosis. J Ultrasound Med 2001 Apr;20(4):379-89)

La diagnosi definitiva di gastroschisi e fatta con la nascita del bambino e l'osservazione diretta (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

La gastroschisi puo essere documentata prima della nascita mediante l'elevazione dell'alfafetoproteina materna e mediante la visualizzazione ecografica dell'intestino che protrude attraverso un difetto della parete addominale posto in posizione laterale rispetto al cordone ombelicale normalmente inserito (Barsoom MJ, Prabulos A, Rodis JF, Turner GW. Vanishing gastroschisis and short-bowel syndrome. Obstet Gynecol. 2000 Nov; 96(5 Pt 2): 818-9). Il comune esame ecografico durante la gravidanza permette la diagnosi di presenza di difetti della parete addominale nella maggior parte dei bambini. Sebbene la cavita addominale del feto possa essere visualizzata mediante l'ecografia dalla decima settimana dopo l'ultima mestruazione della madre, la diagnosi viene fatta quando l'intestino fetale torna naturalmente nell'addome (attorno alla tredicesima settimana). All'ecografia la gastroschisi e suggerita dalla presenza di un difetto irregolare privo di rivestimento ecogeno e dalla visualizzazione della corda ombelicale ad una certa distanza dal difetto. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

Il tasso di riconoscimento della gastroschisi mediante lo screening ecografico prenatale di routine, come estrapolato da 19 registri delle anomalie congenite di 11 paesi europei, varia da 18 a 100%. I registri usano la stessa metodologia epidemiologica e il medesimo sistema di registrazione. Esiste quindi una notevole differenza regionale nel riconoscimento della gastroschisi in Europa, il che riflette diverse linee di condotta, attrezzature ed esperienza degli operatori. (Barisic I, Clementi M, Hausler M, Gjergja R, Kern J, Stoll C; The Euroscan Study Group. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 European registries. Ultrasound Obstet Gynecol 2001 Oct; 18 (4): 309-16)

Sebbene oggi i difetti della parete addominale possano essere diagnosticati nella maggior parte dei casi nel periodo prenatale attraverso l'ecografia, l'amniocentesi e raccomandata dalla maggior parte degli autori nel caso di un feto che presenti tali difetti.

Da quando i difetti della parete addominale sono correggibili, e non accompagnati da malformazioni letali o anomalie del cariotipo, assumono un'importanza prioritaria la scoperta prenatale cosi come un'appropriata strategia di management di tali gravidanze. Per raggiungere i migliori risultati nei feti affetti, sono necessarie una precoce e attenta consulenza tra ostetrici, neonatologi, chirurghi pediatri e una dettagliata informazione ai genitori. (Axt R, Quijano F, Boos R, Hendrik HJ, Jessberger HJ, Schwaiger C, Schmidt W. Omphalocele and gastroschisis: prenatal diagnosis and peripartal management. A case analysis of the years 1989-1997 at the Department of Obstetrics and Gynecology, University of Homburg/Saar. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999 Nov;87(1): 47-54).

La diagnosi prenatale di presenza di gastroschisi assume una notevole importanza dal momento che permette alle donne gravide di riferirsi a centri specializzati nella gestione di gravidanze ad alto rischio e forniti di una unita di cura intensiva neonatale e di un team chirurgico pediatrico preparato per garantire le piu appropriate cure ostetriche e perinatali (Miranda ME, Tatsuo ES, Guimaraes JT, Paixao RM, Lanna JC. Use of a plastic hemoderivative bag in the treatment of gastroschisis. Pediatr Surg Int (1999) 15: 442-444).

In presenza di un difetto della parete addominale viene discussa con i familiari la possibilita della terminazione della gravidanza. Se la gravidanza continua, deve essere determinato il miglior metodo per il management fetale. Questo comprende la modalita di parto e il provvedere alla cura del bambino con tali anomalie. Se non sono presenti anomalie che mettono a rischio la vita, la misura del difetto, la dilatazione dell'intestino, e il grado di ispessimento della parete permettono al medico di fare una stima tempestiva ed accurata delle cure che sono probabilmente necessarie al bambino alla nascita.

La durata di una gastroschisi rappresentabile - che rappresenta la lunghezza dell'esposizione al liquido amniotico- non altera il tasso di mortalita della malattia. Una dilatazione dell'intestino maggiore di 11 mm di diametro e un fattore di predizione del verificarsi di complicanze intestinali postnatali. Una modalita di progressione riconosciuta mediante ecografie sequenziali e quella della 'gastroschisi che svanisce'. Questa scomparsa e associata all'atresia del digiuno e del colon presumibilmente nei punti di uscita e di entrata dell'intestino nelle cavita celomatica. Questo puo essere visto dopo la nascita come una gastroschisi 'guarita' con un normale peduncolo ombelicale e con l'atresia del digiuno e del colon adiacente al peduncolo.

E' controversa la scelta della modalita di parto per un neonato che presenti difetto della parete addominale (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition). E' stata eseguita da S.Y.Segel et al. una revisione sistematica della letteratura per valutare se il parto cesareo (in elezione e selettivo dopo le indicazioni ostetriche) migliori le condizioni neonatali nei bambini con gastroschisi. I risultati dell'analisi non supportano tale ipotesi. In modo particolare, non determina miglioramento dell'eventualita di sviluppo di ischemia intestinale, di ostruzione del piccolo intestino, di enterocolite necrotizzante, o di sepsi, e non determina un miglioramento del tasso di mortalita. Gli autori sostengono che la donna con feto affetto da gastroschisi dovrebbe partorire per via vaginale, e che il parto cesareo dovrebbe essere riservato alle usuali indicazioni ostetriche. (Segel SY, Marder SJ, Parry S, Macones GA. Fetal abdominal wall defects and mode of delivery: a systematic review. Obstet Gynecol 2001 Nov;98(5 Pt 1): 867-73) T.C. Moore et al. sostengono i vantaggi del parto cesareo pre-termine e, in modo particolare, pre-travaglio (PTPL), nell'evitare le gravi complicanze della gastroschisi nei neonati. Le piu serie e frequenti complicanze della gastroschisi nei neonati nati senza parto cesareo pretermine e pretravaglio sono rappresentate dalla formazione della 'buccia' che allarga e irrigidisce l'intestino erniato e dai casi di 'gastroschisi complicata' (atresia/e intestinale, stenosi, necrosi, perforazione) (CGS). La formazione di una 'buccia' che allarga e irrigidisce l'intestino erniato in presenza di una ridotta cavita addominale causa notevoli difficolta nel coprire l'intestino con la parete addominale, con la pelle, con una protesi, etc., e frequentemente produce ischemia intestinale a causa dell'eccessiva pressione, che puo portare allo sviluppo di un'enterocolite necrotizzante e di un prolungamento del tempo di permanenza in ospedale. Secondo gli autori ci si puo attendere che il parto cesareo pre-termine e pre-travaglio elimini virtualmente la formazione della 'buccia'e della 'gastroschisi complicata'. (Moore TC, Collins DL, Catanzarite V, Hatch EI Jr.
Pre-term and particularly pre-labor cesarean section to avoid complications of gastroschisis. Pediatr. Surg. Int., 1999, 15: 97-104) Un parto in elezione mediante taglio cesareo, rende utilizzabili tutti i mezzi dell'ospedale pediatrico per il neonato affetto (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)


TRATTAMENTO CHIRURGICO

L'obiettivo del trattamento chirurgico della gastroschisi e quello di ristabilire l'integrita della parete addominale anteriore dopo aver introdotto i visceri erniati all'interno della cavita addominale. La chiusura primaria della parete addominale non e realizzabile quando la grandezza della cavita addominale non e sufficiente per contenere tutti i visceri erniati. In questi casi la scelta migliore e quella di usare delle protesi per la creazione di un silo per contenere i visceri extra-addominali durante il primo passo dell'intervento chirurgico. La chiusura della gastroschisi mediante l'uso di una protesi e stata descritta per la prima volta da Schuster. Allen e Wrenn hanno descritto i dettagli tecnici per la creazione di un silo usando una protesi di silicone. Sono comunemente usati diversi tipi di materiali per la fabbricazione delle reti usate come protesi negli interventi chirurgici, ad esempio, silicone, teflon, polipropilene, e polivinilcloruro.

M. E. Miranda et al. hanno riportato l'esperienza dell'uso di una borsa di polivinilcloruro per il trasporto dei derivati ematici come protesi per la creazione di un silo nel trattamento chirurgico della gastroschisi. La borsa e sterile, impermeabile ai microrganismi, trasparente, flessibile, resistente, liscia internamente, non aderisce alle anse intestinali, facilmente disponibile, e non costosa, proprieta che ne fanno un'eccellente alternativa come protesi nel trattamento chirurgico dei difetti della parete addominale. Per un buon risultato, e importante che la borsa sia rimossa nel minor tempo possibile, con la successiva chiusura della parete addominale. Questo diminuisce le complicanze postoperatorie, come l'infezione della ferita, la sepsi, le fistole intestinali, e l'eviscerazione. (Miranda ME, Tatsuo ES, Guimaraes JT, Paixao RM, Lanna JC. Use of a plastic hemoderivative bag in the treatment of gastroschisis. Pediatr Surg Int (1999) 15: 442-444)

Uno studio condotto dal Dipartimento di Perinatologia e nel laboratorio di Biochimica Ormonale Dell'ospedale Robert Debre a Parigi, ha analizzato mediante velocimetria Doppler l'influenza dell'amnio-infusione nell'arteria mesenterica superiore, e ha valutato la correlazione tra i dati dell'analisi Doppler con gli esiti nei bambini affetti da gastroschisi. La possibilita che il liquido amniotico possa danneggiare l'intestino fetale ha portato alla proposta di ripetute amnio-infusioni per diluire i potenziali agenti tossici. La velocimetria Doppler e stata misurata nell'arteria ombelicale e nell'arteria mesenterica superiore intra- ed extra-addominale prima e dopo l'amnio-infusione nel feto affetto da gastroschisi. I valori del Doppler Index e i cambiamenti sono stati collegati con i seguenti parametri: importanza del rivestimento fibroso, durata dell'ospedalizzazione nell'unita di cura intensiva neonatale, durata totale dell'ospedalizzazione, durata della nutrizione parenterale, durata della ventilazione assistita, e intervallo di tempo prima dell'inizio della nutrizione orale. E' stato osservato un significativo aumento del flusso diastolico nell'arteria mesenterica superiore extra-addominale dopo l'amnio-infusione. Non si sono osservati simili cambiamenti nell'arteria mesenterica superiore intra-addominale e nell'arteria ombelicale. L'amnio-infusione induce delle modificazioni nella vascolarizzazione dell'intestino esteriorizzato nella gastroschisi: questo puo spiegare in parte gli effetti benefici di questa procedura nell'intestino fetale. (Jean-Luc Volumenie, Pascal de Lagausie, Jean Guibourdenche, Jean-Franc'ois Oury, Edith Vuillard, Carole Saizou and Dominique Luton. Improvement of mesenteric superior artery Doppler velocimetry by amnio-infusion in fetal gastroschisis. Prenat Diagn 2001; 21: 1171'1174). In uno studio condotto da Sapin et al. e dimostrato che nel caso di un feto affetto da gastroschisi che presenta un grave oligoidramnios, l'amnioinfusione intrapartum, per ripristinare il volume del liquido amniotico, puo contribuire ad evitare le complicanze fetali. (Sapin E, Mahieu D, Borgnon J, Douvier S, Carricaburu E, Sagot P. Transabdominal amnioinfusion to avoid fetal demise and intestinal damage in fetuses with gastroschisis and severe oligohydramnios. J Pediatr Surg 2000 Apr;35(4):598-600)

Un corretto piano di trattamento puo essere stabilito con i genitori quando la diagnosi sia stata fatta prima della nascita e accertata con la nascita del bambino. Idealmente, vi e l'opportunita di incontrare e consigliare i familiari prima della nascita e poi dopo la nascita, ma prima dell'intervento, per discutere con loro il piano precedentemente stabilito, facendo delle modifiche in base alla valutazione del bambino alla nascita. E' utile ottenere la definizione ecografica del sistema renale e del sistema cardiaco prima della chiusura.

Alcuni problemi sono comuni in questi pazienti. La presenza di un tratto di intestino disteso rappresenta un impedimento alla chiusura. Dovrebbe essere posto un sondino nasogastrico per la decompressione del tratto gastrointestinale. E' importante conservare il calore corporeo. L'intestino che protrude nella gastroschisi deve essere sostenuto da un film plastico e avvolto con una grossa benda asciutta e sterile. E' necessario intraprendere la terapia antibiotica e l'idratazione intravenosa.

Le osservazioni e le misurazioni intraoperatorie sono importanti per una buona ventilazione e perfusione postoperatoria. Sono state suggerite come utili misure in un riuscito management intraoperatorio dei difetti della parete addominale la pressione venosa centrale, la pressione del cuore destro, la pressione a livello della vena cava, la pressione intragastrica, e la pressione di inspirazione.

La maggior parte dei pazienti affetti da gastroschisi puo sottoporsi senza rischi alla riparazione primaria. In una minoranza di pazienti con difficolta di riduzione attraverso il difetto presente, un'estensione laterale destra fornisce una incisione simile alla laparotomia, che puo essere riparata dopo la riduzione dell'intestino. Sebbene siano state descritte una notevole varieta di tecniche per l'aumento della parete addominale nella gastroschisi, la parete non e piccola, e le osservazioni indicano una proporzione crescente di pazienti che si sottopone alla chiusura primaria. Salvo nei casi di atresia intestinale, ci si puo aspettare che la maggior parte dei pazienti si sottoponga alla riparazione primaria. Nella tecnica 'stuff and stretch' le anse intestinali della gastroschisi sono gentilmente inserite nella cavita addominale. Tale riduzione dell'intestino permette una piu naturale dilatazione della parete addominale, nell'arco di uno o due giorni, che puo essere ottenuta mediante uno stiramento intraoperatorio manuale. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

La ricostruzione ombelicale viene frequentemente eseguita dopo la riparazione dei difetti congeniti della parete addominale. La chiusura della parete addominale accompagnata dall'ombelicoplastica permette il raggiungimento di risultati esteticamente gradevoli. Quando si esegue una ombelicoplastica ci si deve sforzare di porre il nuovo ombelico piu inferiormente possibile; la sede ottimale e posta a due terzi della distanza tra il processo xifoideo e il pube. (Lee SL, DuBois JJ, Greenholz SK, Huffman SG. Advancement flap umbilicoplasty after abdominal wall closure: postoperative results compared with normal umbilical anatomy.: J Pediatr Surg 2001 Aug;36(8):1168-70)


CURE POSTOPERATORIE

Le moderne tecniche di ventilazione nelle unita neonatali, il soddisfacente trattamento delle infezioni, e l'adeguata nutrizione, tipicamente tramite alimentazione venosa centrale, sono cruciali nell'assistenza dei pazienti affetti da difetti della parete addominale. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

Il ruolo delle cure neonatali intensive e rilevante, poiche il rilassamento muscolare, la somministrazione di analgesici e di sedativi, e la respirazione assistita facilitano il progressivo ritorno dei visceri erniati nella cavita addominale. Il contributo di una prolungata nutrizione parenterale totale nel buon risultato del trattamento dei neonati con gastroschisi e ben noto. Nella cura de neonato affetto da gastroschisi e di fondamentale importanza per la buona riuscita dell'intervento la presenza di un team multidisciplinare. (Miranda ME, Tatsuo ES, Guimaraes JT, Paixao RM, Lanna JC. Use of a plastic hemoderivative bag in the treatment of gastroschisis. Pediatr Surg Int (1999) 15: 442-444)


MANAGEMENT DELL'ATRESIA INTESTINALE

Una specifica complicanza della gastroschisi e rappresentata dall'atresia intestinale. Essa origina spesso nel sito di uscita o di entrata dell'intestino attraverso la parete addominale, presumibilmente per la pressione esistente nel mesentere o nell'intestino. Sebbene dei casi occasionali (ad esempio, l'atresia del digiuno prossimale) possano prestarsi all'anastomosi primaria, per la maggior parte di questi pazienti e preferibile l'esteriorizzazione dell'intestino e la secondaria chiusura. Il paziente con atresia deve essere trattato in modo da conservare la lunghezza intestinale; il paziente che presenta atresie intestinale multiple presenta problemi particolarmente difficili. Sono state descritte diverse ingegnose tecniche che permettano la conservazione della lunghezza dell'intestino. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

La riparazione intestinale al primo intervento e talvolta possibile e dipende dalla gravita della 'buccia'. E' preferibile il trattamento differito dell'atresia dopo un periodo di decompressione dell'intestino e di nutrizione parenterale, ma in certe situazioni puo non essere possibile. (atresia del colon, necrosi intestinale, atresia complicata) (Snyder CL, Miller KA, Sharp RJ, Murphy JP, Andrews WA, Holcomb GW 3rd, Gittes GK, Ashcraft KW. Management of intestinal atresia in patients with gastroschisis. J Pediatr Surg 2001 Oct;36(10):1542-5)

Conover-EA
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