La malattia e trasmessa come tratto autosomico dominante; e legata geneticamente al gruppo sanguigno Rh e generalmente si presenta nei primi mesi di vita, progredisce durante l'infanzia e si stabilizza in adolescenza. E' caratterizzata da placche ipercheratosiche ben demarcate con bordi bizzarri che si sviluppano in aree di cute normale o in zone leggermente eritematose. Le aree dell'eritema possono cambiare in ampiezza o forma oppure spostarsi in minuti, ore o giorni e diventare gradualmente ipercheratosiche e fisse. La distribuzione e diffusa ma irregolare, le sedi preferite sono il volto, i glutei, le ascelle e la superficie estensoria degli arti. Il palmo delle mani e la pianta dei piedi possono ispessirsi, ma capelli, denti e unghie sono normali. Le alterazioni istologiche comprendono ipercheratosi, papillomatosi ed iperplasia irregolare dell'epidermide (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).