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POLICONDRITE
Codice esenzione : RM0060


La policondrite ricorrente (PC) e una rara malattia sistemica autoimmune di origine sconosciuta, caratterizzata da episodi ricorrenti di infiammazione e progressiva distruzione dei tessuti cartilaginei. Puo interessare la cartilagine elastica delle orecchie e del naso, la cartilagine ialina delle articolazioni periferiche, la fibrocartilagine vertebrale e la cartilagine tracheobronchiale, cosi come le strutture ricche di proteoglicani degli occhi, del cuore, dei vasi sanguigni e dell'orecchio interno. In molti pazienti la malattia ha andamento fluttuante ma progressivo determinando una riduzione della spettanza di vita (Gergely P Jr, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004;18(5):723-38). Jaksch-Wartenhorst ha descritto per primo tale patologia nel 1923 col nome di policondropatia. La malattia e stata anche chiamata Condromalacia, Pericondrite diffusa, Policondrite cronica atrofica, Condrolisi diffusa, Discondroplasia. Il termine policondrite ricorrente, introdotto da Pearson e colleghi nel 1960, e stato adottato dalla maggior parte degli studiosi (Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S, Voudouri A, Livir-Rallatos C, Foster CS. Relapsing polychondritis: a clinical review. Semin Arthritis Rheum. 2002;31(6):384-95).

L'esordio della malattia e solitamente improvviso e dirompente, con segni clinici caratteristici.Vi possono essere anche sintomi d'esordio aspecifici come febbre, perdita di peso, astenia e letargia che possono ritardare la diagnosi in assenza di segni caratteristici. In quasi tutti i pazienti e presente la condrite auricolare, che interessa la porzione cartilaginea del padiglione esterno risparmiando la parte non cartilaginea del lobo. Dolore, una colorazione rossa o violacea, gonfiore e fragilita possono interessare uno o entrambe le orecchie. In un primo tempo questi episodi infiammatori regrediscono spontaneamente o dopo terapia in pochi giorni o settimane; in seguito infiammazioni ricorrenti o persistenti conducono alla distruzione della cartilagine. Il padiglione perde la sua forma, diviene molle oppure ha un aspetto nodulare o a cavolfiore. La chiusura del meato uditivo esterno, otiti medie sierose e l'ostruzione della tuba di Eustachio possono condurre a riduzione dell'udito. Inoltre l'infiammazione dell'orecchio medio e delle strutture audio-vestibolari e/o la vasculite dell'arteria uditiva interna possono causare sordita neurosensoriale e disfunzione vestibolare con vertigini, atassia, nausea e vomito. I dolori articolari sono un'altra frequente modalita d'esordio, cosi spesso i pazienti si rivolgono inizialmente al reumatologo. Possono essere colpite le piccole o le grandi articolazioni della periferia e dello scheletro assiale, piu frequentemente le metacarpofalangee, le interfalangee prossimali, il polso e il ginocchio, con o senza sinovite. La presenza di artriti periferiche e associata a malattia diffusa e prognosi severa. L'artrite nella PC e solitamente asimmetrica, migrante, sieronegativa e non erosiva.
Le complicanze laringotracheobronchiali sono severe e hanno prognosi infausta. L'interessamento del tratto respiratorio interessa nelle fasi iniziali di malattia il 14% dei casi, si presenta piu tardivamente nel 56% dei casi. L'ostruzione delle vie aeree puo essere diffusa o locale ed e dovuta a uno dei seguenti meccanismi:
? nella fase attiva della malattia puo esserci edema acuto delle vie respiratorie, determinando ostruzione delle vie aeree;
? dopo la fase acuta di edema, il lume delle vie aeree puo risultare ristretto a causa della fibrosi postinfiammatoria;
? la distruzione da parte dell'infiammazione della cartilagine laringea, tracheale e/o bronchiale determina un collasso dinamico delle vie aeree.
I cambiamenti del tessuto delle vie respiratorie descritti sopra sono una delle maggiori cause di morte. Un'altra causa di morte sono le infezioni respiratorie e le polmoniti postostruttive.
Nel 24%-52% dei casi e presente coinvolgimento cardiovascolare, che solitamente si presenta tardi nel corso della malattia, a circa sei anni dall'esordio. Le alterazioni piu comuni sono l'insufficienza aortica e l'aneurisma dell'aorta. Trombosi arteriose e venose possono manifestarsi anche in assenza di vasculite e possono essere associate alla presenza di anticorpi antifosfolipidi.
Sintomi oculari sono presenti nel 50% dei pazienti; quasi ogni parte dell'occhio puo essere interessata dall'infiammazione.
L'interessamento renale, solitamente, piu frequentemente glomerulonefrite mesangiale proliferativa di grado lieve, e raro.
Anche se frequenti, le manifestazioni dermatologiche non sono specifiche e non possono essere definite come una caratteristica della PR. Neuropatie sono rare (Herrera I, Mannoni A, Altman RD. Relapsing polychondritis: commentary. Reumatismo. 2002;54(4):301-6).

La policondrite ricorrente ha un decorso intermittente ma progressivo. Non sono prevedibili i siti che verranno progressivamente colpiti, la severita dell'infiammazione, le manifestazioni d'organo e la risposta alla terapia. In molti pazienti si presenteranno vari gradi di disabilita che possono includere perdita della vista o dell'udito, difficolta fonatorie, problemi cardiorespiratori. Complicanze muscoloscheletriche sono rare, se la PR non e associata all'artrite reumatoide. La spettanza di vita dei pazienti con PR e ridotta. Un recente studio riporta una sopravvivenza del 94% a 8 anni. Le comuni cause di morte sono complicanze cardiovascolari o respiratorie, infezioni, insufficienza renale o vasculiti sistemiche. I pazienti hanno un aumentato rischio di insorgenza di una malattia mielodisplastica maligna, che, se presente, puo condurre a morte il paziente prima della PR in se stessa. Altre neoplasie sono molto rare. L'anemia e l'insufficienza renale determinano una prognosi infausta, indipendentemente dall'eta del paziente. La deformita del setto nasale, l'artrite, le stenosi tracheolaringee, le vasculiti e la microematuria. sono indici prognostici sfavorevoli nei pazienti di eta inferiore ai 51 anni.
Pope e colleghi hanno studiato retrospettivamente 11 donne con RP con 25 gravidanze. Di queste una e stata sottoposta ad un aborto terapeutico perche in terapia con ciclofosfamide. Una riacerbazione della malattia si e presentata nel 29,1% delle gravidanze. Il decorso della gravidanza e stato tranquillo nel 58,3% dei casi. Le complicanze includevano annidamento ectopico, aborto spontaneo, nascita prematura e prematura rottura delle membrane. Sono nati 18 bambini sani. Anche se la gravidanza non sembra modificare il decorso della PR, e le gravidanze possono concludersi con successo, e necessaria un'attenzione particolare alle donne gravide affette da policondrite ricorrente (Gergely P Jr, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004;18(5):723-38).

La causa della PR non e nota. Inizialmente fu descritta da Jaksch-Wartenhorst come una patologia degenerativa, ma vi sono evidenze che suggeriscono un ruolo patogenetico del sistema immunitario:
o frequente associazione con altre patologie autoimmuni;
o nelle lesioni si rilevano linfociti T CD4+, plasmacellule, immunoglobuline e complemento;
o presenza di autoanticorpi contro il collagene di tipo II, IX e XI e altre proteine della cartilagine, inclusa la matrillina1 e la proteina oligomerica della matrice cartilaginea (COMP);
o presenza di una risposte immune cellulo-mediata contro i costituenti della cartilagine;
o associazione con HLA di classe II DR4;
o animali geneticamente modificati e/o immunizzati con gli antigeni presentano sintomi della policondrite umana.
Piu del 30% dei pazienti con PR presenta anche una patologia associata di origine autoimmune, reumatologica ematologia e meno frequentemente di altra origine.
Anche i riscontri bioptici, anche se non patognomonici per PR, supportano l'opinione dell'origine autoimmune della malattia. L'esame delle lesioni tissutali mostra la presenza di depositi granulari di immunoglobuline e della componente C3 del complemento, di linfociti T CD4+ e plasmacellule. Tessuto di granulazione non specifico e il rilievo istopatologico piu comune; tuttavia se viene biopsiato il tessuto pericondrale infiammato, si possono osservare aspetti piu caratteristici. E presente una perdita della basofilia della matrice cartilaginea accompagnata da infiammazione pericondrale a livello dell'interfaccia del tessuto molle cartilagineo, proliferazione dei fibrociti e delle cellule endoteliali capillari come infiltrazione perivascolare di cellule mononucleate e polimorfonucleati. I condrociti vacuolizzati e necrotici possono essere eventualmente sostituiti da tessuto fibroso (Gergely P Jr, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004;18(5):723-38).

La diagnosi di policondrite ricorrente puo essere misconosciuta per la sua bassa incidenza e i sintomi iniziali atipici. Inoltre molte condizioni possono mimare i sintomi d'esordio di tale malattia, come infezioni, reazioni allergiche, traumi, tumori, vasculiti sistemiche o altre connettivite. E spesso presente un ritardo diagnostico dovuto all'interpretazione dei sintomi d'esordio come un'infezione e, visto l'andamento ciclico della malattia, sembra esserci una risposta agli antibiotici. Inoltre visto il carattere ricorrente della PR, spesso vengono somministrati molti cicli di antibiotici prima di pensare ad una diagnosi di PR.
I primi criteri diagnostici sono stati proposti da McAdam nel 1976:
1. condriti ricorrenti bilaterali
2. condrite della cartilagine nasale
3. condrite del tratto respiratorio coinvolgente le cartilagini laringea e/o tracheale;
4. poliartrite infiammatoria non erosiva;
5. infiammazione delle strutture oculari comprese congiuntiviti, cheratiti, scleriti, episcleriti, uveiti;
6. danno vestibolare o coclearie che si manifesta con ipoacusia neurosensoriale, tinnito e vertigini;
7. una biopsia della cartilagine con un quadro istologico compatibile.
La biopsia puo non essere necessaria a confermare la diagnosi se sono presenti sintomi e segni specifici all'esordio. Devono essere presenti tre dei sei criteri per porre diagnosi.
Sono stati introdotti dei criteri piu liberali nel 1977 da Damiani e Levine e per porre diagnosi e sufficiente che sia soddisfatto un criterio su tre:
1. almeno tre criteri di McAdam;
2. uno o piu criteri di McAdam e la conferma istologica;
3. condrite in due o piu sedi anatomiche distinte che rispondano al dapsone o agli steroidi.
Queste due tabelle di criteri sembravano essere complementari, quindi venivano adottati entrambi per porre diagnosi di PR.
Un terzo gruppo di criteri e stato introdotto da Michet e colleghi nel 1986:
1. episodi infiammatori che interessano almeno due o tre siti tra cartilagine auricolare, nasale, laringotracheale;
2. uno di tali siti colpiti e due altre manifestazioni incluse infiammazione oculare (congiuntivite, cheratite, episclerite, uveite), ipoacusia, disfunzioni vestibolari o artriti infiammatorie sieronegative.
Per porre diagnosi e richiesto che sia soddisfatto un solo criterio diagnostico. Anche questi criteri si sovrappongono agli altri, e non c'e un utilizzo maggiore di una serie di criteri rispetto ad un'altra.
Non esistono specifici marcatori di PR e non ci sono marcatori rilevanti di attivita di malattia. La piu frequente anormalita laboratoristica e un aumento della VES. Anticorpi antinucleo (ANA) sono di rilievo infrequente. Anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) con specificita sia per la mieloperossidasi che per la proteinasi 3 sono presenti in piu del 25% dei pazienti con PR; solo il 10% dei pazienti di tale gruppo hanno una vasculite. Gli autoanticorpi anticollagene di tipo II non correlano ne con l'attivita ne con la severita della malattia.
Vista la potenziale gravita delle manifestazioni respiratorie i pazienti con PR andrebbero sottoposti alla valutazione del tratto laringotracheale. Una TAC dell'albero tracheobronchiale puo mostrare indurimento dei tessuti molli lungo la laringe, la trachea e i bronchi, collasso del lume e calcificazione delle strutture delle vie aeree.La risonanza magnetica meglio distingue la fibrosi, l'infiammazione e l'edema. I test di funzionalita polmonare possono valutare il tipo di ostruzione. La spirometria mostra tipicamente un quadro ventilatorio di tipo ostruttivo. La broncoscopia fornisce meno informazioni della TAC e puo determinare un'esacerbazione dell'infiammazione delle vie aeree.
L'ecocardiografia, il cateterismo cardiaco e l'angiografia si possono rendere necessarie in pazienti con importanti sintomi e segni di interessamento cardiovascolare, come insufficienza aortica o aneurisma dell'aorta, per stabilire la gravita del quadro ed avere una visione basale per il follow up (Herrera I, Mannoni A, Altman RD. Relapsing polychondritis: commentary. Reumatis

Il trattamento nella policondrite ricorrente e primariamente sintomatico. L'uso degli antinfiammatori non steroidei (FANS) da soli puo essere adeguato nei pazienti con condrite auricolare o nasale lieve e/o artralgia. Manifestazioni piu serie, che includono policondrite acuta, sintomi laringotracheali o oculari o vasculiti sistemiche, rendono necessario l'utilizzo di steroidi, come il prednisone alla dose di 0,5-1 mg/kg di peso corporeo al giorno, o altri steroidi a dosi equivalenti. Dosi piu alti di steroidi per os e talora terapia endovena pulsatoria si rendono necessarie nei casi severi cosi come nell'ostruzione acuta delle vie respiratorie. La dose va scalata dopo l'attacco acuto. In molti casi si rende necessario l'uso di una terapia steroidea a lungo termine per ridurre la severita e la frequenza degli episodi infiammatori a dispetto del rischio di insorgenza di effetti collaterali iatrogeni. Tuttavia il razionale dell'uso degli steroidi nella fase di mantenimento e ancora discusso. L'efficacia di colchicina e indometacina per os nella fase di mantenimento e stata riportata in pochi casi. E una terapia efficace quella a base di dapsone, alla dose di 50-200 mg/die, nei pazienti con interessamento cardiopolmonare. Possono essere utilizzati i farmaci immunosoppressiva nei pazienti non responsivi o intolleranti agli steroidi o in cui l'alta dose di steroidi va diminuita.Molti farmaci immunosoppressiva sono stati utilizzati, inclusi l'azatioprina, la ciclofosfamide, il clorambucile, la ciclosporina A, il metotrexate e la plasmaferesi. Anche la terapia combinata e stata somministrata con risultati variabili. In un caso anedottico la minociclina per os e stata efficace in un paziente con tossicita da metotrexate. Il cotrimossazolo e stato recentemente usato con buoni risultati in un paziente con mosaico autoimmune. Anche la leflunomide, un nuovo farmaco utilizzato nell'artrite reumatoide e stata provata nella PR, ma non ci sono ancora sufficienti dati che ne valutino l'efficacia e la tollerabilita.
Gli anticorpi monoclonali antiCD4+, uno dei primi agenti terapeutici biologici, si era dimostrato efficace nei pazienti con PR, anche se poi non si e dimostrato utilizzabile nella pratica clinica. La scoperta del ruolo centrale del TNF-a nella patogenesi delle malattie reumatiche come l'artrite reumatoide, e la conseguente introduzione dei farmaci anti-TNFa infliximab e etanercept nella pratica clinica, ha trasformato il trattamento delle malattie autoimmuni refrattarie alla terapia convenzionale. Tali agenti sono stati testati anche nella PR con successo.
In caso di ostruzione delle vie aeree refrattaria alla terapia medica, puo rendersi necessaria una tracheotomia e i pazienti con collasso tracheale sono trattati con uno stent. L'intervento chirurgico e indicato nei pazienti con severa valvulopatia o aneurisma dei grossi vasi. L'interessamento del tratto respiratorio, il background autoimmune e la terapia immunosoppressiva e/o steroidea rendono i pazienti con RP piu sensibili a infezioni che richiedono l'uso di antibiotici e attenzione particolare. Si puo rendere necessaria una toilette bronchiale (Gergely P Jr, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004;18(5):723-38).

Gergely P, Poor G. Relapsing polychondritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2004;18(5):723-38.
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