Rara malattia infiammatoria cronica che coinvolge i piccoli vasi sanguigni. L'eziologia e sconosciuta; e caratterizzata da ulcerazioni mucocutanee a livello della bocca e della regione genitale, uveite con ipopion. La forma neuro-oculare puo causare cecita o morte. Possono anche verificarsi sinoviti, tromboflebiti, ulcerazioni gastrointestinali, vasculite della retina ed atrofia ottica-Medline Thesaurus

Le ulcerazioni orali sono generalmente un sintomo iniziale e comunque si verificano in tutti i pazienti durante il decorso della malattia. Possono precedere talvolta anche di anni altre manifestazioni. Afte dolorose orali compaiono a livello della gengiva, della lingua, della mucosa delle labbra e della bocca. La lesione tipica e tondeggiante con un bordo eritematoso e con la superficie coperta da pseudomembrane giallognole. Le lesioni guariscono in circa 10 giorni senza lasciare cicatrice.
Le ulcere genitali generalmente sono localizzate sullo scroto e sul pene negli uomini e sulla vulva nelle donne. Sono dolorose, sono morfologicamente simili alle ulcere orali ma sono piu profonde e piu larghe ed hanno margini irregolari: guariscono lasciando una cicatrice.
Le lesioni oculari interessano l'uvea e la retina. L'interessamento oculare rappresenta la prima manifestazione della malattia di Behcet in circa il 10% dei pazienti, ma generalmente compare dopo l'ulcerazione orale. I pazienti con lesioni oculari presentano vari sintomi quali visione offuscata, dolore oculare, fotofobia, lacrimazione, iperemia (probabilmente come conseguenza di episclerite). Un ipopion, cioe uno strato visibile di pus nella camera anteriore, e una caratteristica della Malattia di Behcet, anche se e presente in alcuni soggetti HLA-B27 positivi con artropatia. Benche gli episodi di uveite anteriore guariscano spontaneamente, attacchi ripetuti conducono a modificazioni strutturali irreversibili come deformazione dell'iride e glaucoma secondario.
Il piu serio problema oculare e rappresentato tuttavia dalla retinopatia. Attacchi gravi e ripetuti possono coinvolgere il segmento posteriore come risultato di lesioni vaso-occlusive. I pazienti generalmente presentano una diminuzione bilaterale non dolorosa dell'acuita visiva. L'esame del fundus rivela lesioni retiniche emorragiche ed essudative ed una infiltrazione cellulare del vitreo durante la fase acuta. La fluoroangiografia puo essere utilizzata per evidenziare il danno vascolare retinico, anche nelle fasi di remissione. La sarcoidosi e le retiniti virali hanno talvolta caratteristiche indistinguibili da quelle appena descritte.
L'eritema nodoso e comune nelle femmine affette e di solito e localizzato a livello della regione pretibiale. Le lesioni sono dolorose e di solito si risolvono spontaneamente, lasciando un'area pigmentata profondamente. Noduli acneiformi e pseudofollicolite sono frequenti nei maschi, si distribuiscono di preferenza alla schiena, al volto ed al collo, specie lungo la linea dei capelli. La presenza di noduli acneiformi negli adolescenti o in pazienti in trattamento con corticosteroidi non possono essere utilizzati ai fini della diagnosi. Una tromboflebite migrante superficiale degli arti e assai comune, specie nei maschi, diversamente dalle tromboflebiti a diversa eziologia, piu frequenti nelle femmine. A causa della facile irritabilita della cute dei pazienti con Behcet, la rasatura e spesso causa di pseudofollicolite e le punture delle vene spesso sono causa di tromboflebite locale.
Circa la meta dei pazienti ha un'artrite, mono o poliarticolare. Le articolazioni piu frequentemente colpite sono le ginocchia, i polsi, le caviglie e i gomiti. Istologicamente vi e un'infiltrazione di neutrofili e cellule mononucleate nella membrana sinoviale e lesioni dei piccoli vasi, con trombosi e raramente necrosi.
L'interessamento gastroenterico e causa di dolore addominale, diarrea, melena e talvolta perforazione. La regione ileocecale e la sede maggiormente interessata; il colon ascendente e trasverso e l'esofago possono talvolta essere coinvolti. E spesso difficile distinguere la malattia di Behcet dalle malattie intestinali croniche, a causa soprattutto dei sintomi extraintestinali quali le ulcerazioni orali, l'eritema nodoso, l'uveite, e l'artrite. Istologicamente le lesioni ulcerose sono simili a quelle della colite ulcerosa; la formazione di granulomi, caratteristica del Morbo di Crohn, puo essere usata nella diagnosi differenziale. Il test patergico e generalmente negativo nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale. La tipizzazione HLA puo essere utile nella diagnosi differenziale.
Un interessamento cronico progressivo del sistema nervoso centrale si verifica nel 10-20% dei casi. Meningite o meningoencefalite , deficit neurologici come disturbi del movimento e sintomi da interessamento del tronco cerebrale o sintomi psichiatrici quali cambiamenti della personalita possono svilupparsi a distanza di 5 anni dalla diagnosi di malattia. I sintomi presentano esacerbazioni e remissioni e gradualmente causano una disabilita irreversibile. Allo stadio terminale, demenza compare nel 30% dei soggetti affetti. Inoltre una meningite acuta asettica o una meningoencefalite si sviluppa talvolta in uno stadio iniziale della malattia come parte dei sintomi di infiammazione acuta. Generalmente risponde bene alla terapia corticosteroidea ed ha una buona prognosi.
La TAC o la RM sono utilizzate per evidenziare le lesioni neurologiche. Nelle immagini T2- pesate sono di comune riscontro lesioni multiple focali ad alta intensita di segnale a livello del tronco encefalico, dei gangli basali e della sostanza bianca.
L'esame del liquido cefalorachidiano rivela elevati livelli di proteine ed IgG, pleiocitosi caratterizzata da elevato numero di polimorfonucleati e linfociti. Non si rilevano bande oligoclonali o anticorpi contro la proteina basica della mielina.
Una vasculite dei piccoli vasi e molto comune ed e responsabile di molti dei sintomi della malattia. Dal 7 al 38% dei pazienti presenta lesioni arteriose o venose. Le lesioni arteriose consistono in stenosi, occlusioni ed aneurismi. Le lesioni venose, comprendenti sia tromboflebite superficiale che trombosi venosa profonda, rappresentano una manifestazione caratteristica.
L'occlusione di vene e di arterie di calibro maggiore e gli aneurismi sono spesso causa di emorragia, infarto o insufficienza dell'organo interessato, e di limitazione dei movimenti delle gambe e delle braccia. La rottura di tali aneurismi puo essere fatale. Le lesioni vascolari del polmone (trombosi, aneurismi, fistole artero bronchiali) causano episodi ricorrenti di dispnea, tosse, dolore toracico ed emottisi.
Manifestazioni cardiache come ad esempio malattie coronariche o valvolari possono manifestarsi in alcuni pazienti. Sierologicamente la malattia di Behcet si distingue dalle vasculiti con presenza di anticorpi ANCA, e dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
La tomografia computerizzata, la risonanza magnetica, l'angiografia e la scintigrafia ventilatoria-perfusoria sono utili per evidenziare le lesioni vascolari. (Sakane et al. Behcet's disease N Engl J Med 1999 341: 1284-1291)

La malattia evolve per poussees non prevedibili; la gravita degli attacchi varia molto tra un episodio ed un altro e da un paziente all'altro. La sindrome tende ad esaurirsi progressivamente con l'eta. Le conseguenze piu gravi sono dovute all'infiammazione oculare e all'interessamento neurologico. La gravidanza e possibile, ma va attentamente monitorata con trattamenti appropriati. (Orphanet)

La prevalenza dell'allele HLA B51 e alta fra i pazienti con malattia di Behcet che vivono nelle aree lungo la Via della Seta (piu dell'80 % dei pazienti asiatici presenta l'allele), ma non fra i pazienti che vivono nei paesi occidentali dove solo il 13 % lo presenta. In Giappone i pazienti con Behcet hanno una prevalenza dell'allele maggiore rispetto alla popolazione generale (55% versus 10-15%).
Il rischio relativo di malattia fra i portatori di HLA-B51 paragonato con i non portatori e di 6,7 in Giappone ma solo di 1,3 negli USA. Dunque questo allele contribuisce significativamente al rischio di sviluppare la malattia ma solo nelle aree in cui la malattia e prevalente e non nei paesi occidentali. L'allele e anche importante nel determinare la gravita della malattia: e piu comune nei pazienti con uveite posteriore (positivita per l'allele nel 51% dei casi) e con interessamento del SNC (dal 55 all'84 % dei pazienti presenta l'allele) rispetto ai soggetti con manifestazioni meno gravi di malattia.
Altri geni HLA correlati sono stati studiati approfonditamente, ma nessuno si e dimostrato essere cosi importante come l'HLA-B51 nella malattia di Behcet.
Alcune infezioni batteriche sono state implicate nello sviluppo della malattia. Comunque nessuno di questi agenti infettivi e stato provato essere la causa della malattia. Infatti, i risultati di una serie di studi fanno ipotizzare che antigeni ubiquitari, fra cui la heat shock protein prodotta da alcuni microrganismi potrebbero scatenare una risposta cross reattiva autoimmune. (Sakane et al. Behcet's disease N Engl J Med 1999 341: 1284-1291)

Poiche non vi sono criteri di laboratorio o sintomi clinici specifici della malattia, la diagnosi e fatta sulla base dei criteri proposti nel 1990 dall'International Study Group for Behcet Disease. In accordo con questi criteri una ulcerazione orale ricorrente deve essere presente in associazione con almeno altri due dei seguenti criteri: ulcerazione genitale ricorrente, lesioni oculari, lesioni della cute, pathergy test positivo.
La diagnosi differenziale prende in considerazione l'aftosi orale ricorrente, l'infezione da Herpes simplex, la sindrome di Sweet, e le sindromi correlate all'aplotipo HLA-B27, in particolare la spondilite anchilosante. L'interessamento intestinale deve essere differenziato soprattutto dalla Malattia di Crohn e dalla colite ulcerosa. I sintomi neurologici vanno distinti da quelli della Sclerosi Multipla. Poiche la Malattia di Behcet presenta caratteristiche cliniche variabili, talvolta la diagnosi puo essere difficile in alcuni casi complicati. In tali casi l'analisi dell' aplotipo HLA e il dosaggio delle IgD sieriche, elevate in soggetti con malattia in fase attiva, possono aiutare a formulare la diagnosi.
Il test patergico e utile per la valutazione della irritabilita cutanea e rappresenta un criterio di diagnosi. Il test consiste nel pungere la cute dell'avambraccio con un ago sterile. Il risultato del test e positivo se la puntura provoca 24-48 ore piu tardi la comparsa di un nodulo eritematoso od una pustola sterile con diametro maggiore di 2 millimetri. Nella sede della reazione inizialmente si osserva un accumulo di neutrofili ed in seguito di cellule mononucleate. Il test patergico puo essere positivo anche in altre malattie quali il pioderma gangrenoso e la Sindrome di Sweet. (Sakane et al. Behcet's disease N Engl J Med 1999 341: 1284-1291)

La scelta del trattamento dipende dalle manifestazioni cliniche. La priorita e data al trattamento dei sintomi gastrointestinali, del SNC, delle lesioni dei grossi vasi, che richiedono dosi elevate di corticosteroidi, di immunosoppressori, o di entrambi e talvolta interventi chirurgici. Il trattamento delle lesioni oculari richiede un'attenzione particolare rispetto al trattamento delle lesioni mucocutanee.
Trattamento delle lesioni mucocutanee
Nelle ulcere orali e genitali sono utili gli steroidi topici. La colchicina ha effetti favorevoli sulle lesioni mucocutanee, probabilmente inibendo la funzione dei neutrofili. La talidomide e efficace sulle ulcere orali e genitali e sulla pseudofollicolite. Gli steroidi per via sistemica sono prescritti per l'eritema nodoso refrattario al trattamento con colchicina.
Trattamento delle lesioni oculari
Nonostante l'intervento terapeutico, circa il 25% dei pazienti con lesioni oculari puo alla fine diventare cieco.
Fattori di rischio per lo sviluppo di lesioni oculari gravi sono il sesso maschile ed una malattia insorta in giovane eta. Lo scopo della terapia e ridurre la frequenza degli attacchi e la loro gravita. Per l'uveite anteriore vengono utilizzati midriatici e steroidi in collirio. La colchicina e prescritta per la prevenzione degli attacchi sia di uveite anteriore che posteriore, in quanto altamente efficace e avente relativamente bassa tossicita. Negli attacchi acuti di uveite posteriore sono utilizzati gli steroidi per via iniettiva oculare o per somministrazione sistemica. Anche se la terapia steroidea da sola ha un effetto palliativo nei confronti degli attacchi oculari, essa non migliora la prognosi a distanza ed anzi puo essere causa di trombosi retinica secondaria e cataratta. Anche agenti citotossici come azatioprina, ciclofosfamide e clorambucile aiutano a prevenire gli attacchi in circa il 50-70% dei pazienti. E stato dimostrato che anche azatioprina e clorambucile migliorano la prognosi visiva a lungo termine.
La ciclosporina e utile nel 70-80% dei pazienti con lesioni oculari refrattarie alla terapia convenzionale con colchicina, corticosteroidi, azatioprina e ciclofosfamide. L'efficacia della ciclosporina diminuisce tuttavia con il tempo.
Insufficienza renale, ipertensione e iperglicemia sono i principali effetti secondari del trattamento con ciclosporina. I livelli sierici del farmaco dovrebbero essere periodicamente controllati per aggiustare le dosi. Benche raramente sia neurotossica in pazienti con altre patologie, nel 20-30 % dei soggetti con Behcet causa sintomi da interessamento del sistema nervoso centrale, del tutto indistinguibili dai sintomi neurologici propri dell'interessamento nervoso classico del Behcet. Molti degli effetti indotti dalla ciclosporina regrediscono subito dopo la sospensione del farmaco e talvolta la terapia combinata con corticosteroidi aiuta a ridurre gli effetti collaterali. I sintomi indotti dalla ciclosporina possono condurre a lesioni irreversibili del sistema nervoso centrale in alcuni pazienti. Pertanto tale farmaco e controindicato in pazienti con sintomi neurologici ed in quelli con lesioni neurologiche subcliniche evidenziate alla risonanza magnetica.
Trials recenti con interferone alfa hanno dato risultati incoraggianti. Interferone alfa -2a e piu efficace nella remissione dei sintomi oculari.
L'infusione endovenosa di immunoglobuline, la plasmaferesi e la granulocitoaferesi sono state utilizzate in alcuni pazienti, ma i dati sono piuttosto limitati.
Trattamento dell'artrite
Nella maggior parte dei pazienti con artrite sono efficaci sia gli antiinfiammatori non-steroidei sia la colchicina. Anche la sulfasalazina puo essere utilizzata; raramente sono usati altri tipi di farmaci antireumatici. Nei pazienti con artrite resistente alla terapia con antiinfiammatori non-steroidei, colchicina o sulfasalazina, possono essere utilizzate basse dosi di corticosteroidi o azatioprina. Anche l'interferone alfa e molto efficace.
Trattamento delle lesioni gastrointestinali
I farmaci usati nelle malattie infiammatorie dell'intestino sono utili anche per il trattamento delle lesioni gastrointestinali nei pazienti con malattia di Behcet. I farmaci principali sono sulfasalazina e steroidi. La dose di steroidi dipende dalla gravita delle lesioni. Il riposo dell'intestino mediante nutrizione parenterale e obbligatorio nei pazienti con addome acuto ed emorragia persistente. Interventi chirurgici determinano spesso infiltrazione di neutrofili a livello delle suture con conseguente cedimento dell'anastomosi. Per prevenire tale complicanza vengono somministrate ai pazienti dosi medie di steroidi per diversi giorni dopo l'intervento. Anche se l'operazione viene condotta con successo, in circa la meta dei casi sono comunque necessari altri interventi.
Trattamento delle lesioni del sistema nervoso centrale
Durante la fase acuta dell'interessamento neurologico sono somministrate alte dosi di corticosteroidi con successiva riduzione scalare della dose. Una alternativa e rappresentata dai boli di steroidi. I corticosteroidi possono essere associati ad agenti citotossici come ciclofosfamide, methotrexate, clorambucile. La meningite acuta asettica o la meningoencefalite in fase iniziale rispondono bene al trattamento steroideo, mentre la malattia progressiva cronica del sistema nervoso centrale e resistente a tutte le terapie attualmente disponibili.
Trattamento delle lesioni dei grandi vasi
L'arterite e trattata con un'associazione di corticosteroidi ed agenti citotossici. Gli anticoagulanti e gli antiaggreganti piastrinici sono usati per la trombosi venosa profonda insieme con la somministrazione per un breve periodo di corticosteroidi a dosi medie. Gli anticoagulanti andrebbero somministrati con prudenza in pazienti con interessamento dei vasi polmonari per il rischio di un' emottisi potenzialmente fatale. La meta dei pazienti muore entro tre anni dall'inizio dell'emottisi. Per una malattia dei grossi vasi refrattaria puo essere preso in considerazione il trattamento chirurgico. (Sakane et al. Behcet's disease N Engl J Med 1999 341: 1284-1291)

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