E' un disordine multisistemico caratterizzato da polineuropatia sensomotoria, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonale e alterazioni di pigmento cutanee. Altre caratteristiche cliniche che possono essere presenti includono l'edema, la cachessia, la glomerulopatia microangiopatica, l'ipertensione polmonare, la necrosi cutanea, la trombocitosi e la policitemia. Questo disturbo e frequentemente associato con il mieloma osteosclerotico. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1335; Rev Med Interne 1997;18(7):553-62). ' Medline Thesaurus