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MALATTIA DI TAKAYASU
Codice esenzione : RG0090

ARTERITE DELLE GIOVANI DONNE fa riferimento a MALATTIA DI TAKAYASU


Processo trombo-obliterativo dei grossi vasi originanti dall'arco aortico, che insorge di solito in giovani donne. I polsi radiali e carotidei sono tipicamente assenti. Le alterazioni cutanee sono dovute ai disturbi di circolazione. Puo verificarsi perdita dei capelli ed atrofia della cute e degli annessi cutanei con sottostante atrofia muscolare. (Andrews' Diseases of the Skin, 8th ed)-Medline Thesaurus

Le prime manifestazioni della malattia (fase che precede l'assenza dei polsi) comprendono sudorazioni notturne, anoressia, perdita di peso, mialgia e artrite, spesso seguiti da ipertensione di origine sconosciuta. Durante la fase di assenza dei polsi, i sintomi sistemici sono due volte piu frequenti nei bambini rispetto agli adulti; si puo riscontrare splenomegalia. I segni dermatologici comprendono eritema nodoso, rash malare, eritema induratum. L'interessamento cardiaco puo essere quello di una cardiomiopatia dilatativa, di una miocardite, di una pericardite. Altre condizioni associate comprendono pneumopatia interstiziale, consolidamento polmonare, colite ulcerosa, artrite reumatoide e polimiosite. Durante la fase di assenza dei polsi, puo essere presente all'auscultazione un soffio caratteristico, spesso sopra le arterie carotidi e succlavie. I bambini possono avere polsi radiali diminuiti o assenti; la claudicatio degli arti si manifesta meno frequentemente che negli adulti. Se tali sintomi si manifestano nel primo anno di vita, il danno a livello di arterie puo essere accompagnato da rash papulare, uveite, poliartrite simmetrica e lesioni granulomatose tipiche di sarcoide, una condizione denominata da alcuni Autori granulomatosi sistemica giovanile.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

Nel passato, il tasso di mortalita era piuttosto alto. Le prospettive di questi bambini tuttora rimangono incerte. La prognosi migliore si ha nel caso di diagnosi precoce e di inizio immediato di terapia medica e chirurgica.

Complicanze

La piu temibile complicanza e la rottura di un aneurisma. Pertanto, l'area dilatata e spesso asportata e sostituita con un innesto vascolare di provenienza ileale. La prevenzione dell'ipertensione cronica e la diminuita perfusione possono talvolta essere realizzate con l'asportazione di un'area stenotica seguita da sostituzione o inserzione di uno stent intraluminale che previene lo sviluppo di successive stenosi.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

EPIDEMIOLOGIA

L'arterite di Takajasu e poco comune nei bambini negli Stati Uniti ma e piu comune nelle popolazioni asiatiche e in quella indiana. Risultano affetti bambini di tutti i gruppi etnici. Dopo la porpora di Henoch-Schonlein e la malattia di Kawasaky, l'arterite di Takajasu rappresenta la terza forma di vasculite che colpisce l'infanzia piu frequente al mondo. Il rapporto femmine: maschi e di 2,5:1. Circa un terzo dei casi insorge prima dei 20 anni, i sintomi generalmente si manifestano dopo i 10 anni, anche se si sono registrati casi di bambini di otto mesi con la malattia. Nei bambini l'intervallo fra la comparsa iniziale dei sintomi e la diagnosi e generalmente di 19 mesi, circa 4 volte l'intervallo riportato negli adulti.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

PATOGENESI

L'arterite di Takajasu e un processo infiammatorio cronico obliterativo dei grossi vasi, che colpisce soprattutto l'aorta e i suoi rami principali. Le lesioni renali comprendono glomerulonefrite mesangioproliferativa, membranoproliferativa e a semilune, amiloidosi. Nonostante si debba ancora identificare l'antigene che scatena la malattia, in alcuni studi condotti in Asia e stata riportata l'associazione con l'esposizione al bacillo tubercolare. L'identificazione di residui aminoacidici critici della molecola HLA-B in posizione 63 (Glu) e 67 (Ser) suggerisce l'esistenza in alcuni casi di un sito specifico di legame con l'antigene. L'associazione con markers HLA specifici non e stata confermata in popolazioni non asiatiche. E stata spesso rilevata la formazione di immunocomplessi e l'attivazione del complemento, ma non si sa ancora quale sia la ragione dell'interessamento isolato dei grandi vasi.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

La diagnosi precoce e l'inizio tempestivo della terapia sono molto importanti e possono prevenire la progressione del danno vascolare. La presenza di sintomi sistemici intermittenti non spiegati di durata variabile in associazione con un'elevata velocita di eritrosedimentazione dovrebbe richiedere l'auscultazione periodica delle grandi arterie e la misurazione della pressione in tutti e quattro gli arti. La malattia deve essere differenziata dalla febbre reumatica acuta, dall'artrite giovanile. Dato che possono aversi aortite e insufficienza aortica, vanno prese in considerazione anche altre malattie con tali segni quali la malattia di Behcet, la sindrome di Cogan, la policondrite recidivante, la spondilite anchilosante, l'artrite reumatoide sieropositiva o la sindrome di Reiter. L'arterite temporale giovanile e rara, puo essere associata a velocita di eritrosedimentazione normale e non e accompagnata da sintomi sistemici.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

DATI DI LABORATORIO

La velocita di eritrosedimentazione e generalmente elevata ( >= 60 [Westergren]); e comune il riscontro di anemia microcitica ipocromica con leucocitosi. In un terzo dei casi si ha ipergammaglobulinemia policlonale. I livelli levati di C3a e C5a indicano l'attivazione del complemento; essi possono essere utilizzati per aggiustare la terapia. La diagnosi puo essere confermata attraverso l'angiografia, che spesso evidenzia la presenza di arco aortico notevolmente dilatato, con dilatazione aneurismatica e stenosi di grandi vasi quali le carotidi, la succlavia, l'aorta addominale e, raramente nei bambini, lesioni delle arterie coronarie. L'angiorisonanzamagnetica puo essere utile come test diagnostico non invasivo per il monitoraggio nel tempo dei vasi colpiti.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

E molto importante l'identificazione precoce e l'asportazione chirurgica delle lesioni maggiori, associata all'inizio di un'appropriata terapia immunosopressiva. Il prednisone (per os o per via endovenosa) e somministrato in associazione con altri farmaci. Il metotrexate si e dimostrato utile in alcune situazioni, ma ciclofosfamide (per os o endovena) puo spesso essere necessaria per controllare l'intensa risposta infiammatoria. Piu del 50% dei casi vanno incontro a remissione dopo il primo ciclo di terapia, ma circa un quarto dei casi non vanno mai incontro a remissione. La mortalita a 5 anni e risultata essere del 35%. Il trattamento di supporto comprende il controllo dell'ipertensione e il supporto psicologico. Non esistono le basi per poter effettuare un counseling genetico.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

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