Sindrome idiopatica caratterizzata da una o piu delle seguenti caratteristiche: edema orofacciale ricorrente, paralisi recidivanti del facciale e lingua con fessurazioni (lingua plicata). Generalmente l'esordio e nell'infanzia e sono frequenti le ricadute. La cheilite granulomatosa e una variante monosintomatica di questa malattia. (Dermatol Clin 1996 Apr;14(2):371-9; Magalini & Magalini, Dictionary of Medical Syndromes, 4th ed, p531)
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