E' caratterizzata da ipofunzione di piu ghiandole endocrine, incluse tiroide, surreni, gonadi, paratiroidi, pancreas endocrino, in ogni combinazione, assieme ad anomalie non endocrine di supposta origine autoimmune come vitiligine, alopecia, anemia perniciosa; colpisce soprattutto le femmine adulte. Il termine originariamente veniva usato per definire l'insufficienza primaria delle ghiandole surrenali e della tiroide (Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 29th Edition).