Sindrome congenita caratterizzata da nevo flammeo ricoprente parti del volto e il cranio (secondo la distribuzione della branca oftalmica del nervo trigemino) e da angiomi meningei e coroidei. Le manifestazioni cliniche comprendono insorgenza di crisi epilettiche focali, emiparesi progressiva, glaucoma, emianopsia e deficit cognitivi nei primi dieci anni di vita. Verso i due anni di eta, le radiografie del cranio mostrano calcificazioni 'a rotaia di tram' a livello dei margini dei lobi occipitali e parietali. I neuroni corticali sono sostituiti da tessuto gliale, che va incontro a calcificazione. (From Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1018-9)-Medline Thesaurus