Il tumore di Wilms e un tumore pediatrico che puo manifestarsi sporadicamente o in bambini con sindromi congenite, che conferiscono suscettibilita genetica. Circa il 10% dei bambini con tumore di Wilms presenta neoplasia bilaterale, fatto evidenziante l'esistenza di una lesione genetica predisponente.
(C. Scriver et al., The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, Eighth Edition).

L'eta media di diagnosi del tumore di Wilms unilaterale e intorno ai 3 anni. La manifestazione piu frequente e una massa addominale o al fianco, spesso asintomatica. Questa massa ha generalmente contorni lisci, non e mobile e raramente oltrepassa la linea mediana. Quando vengono scoperte, le masse variano considerevolmente di dimensione. Spesso vengono rilevate nel corso di un esame di routine o dai genitori. Circa la meta dei pazienti affetti puo presentare altri sintomi quali dolore addominale, vomito o entrambi. In generale, i pazienti con tumore di Wilms sono un po' piu grandi ed appaiono meno sofferenti rispetto ai pazienti con massa addominale che si dimostra essere poi un neuroblastoma. E stata rilevata ipertensione nel 60% dei pazienti. Essa e causata da ischemia renale, dovuta a compressione del tumore sull'arteria renale.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

Le variabili piu significative dal punto di vista prognostico sono l'aspetto istologico e lo stadio.
Aspetto istologico
La configurazione al microscopio del sottotipo ad istologia favorevole del tumore di Wilms e trifasica con elementi epiteliali, blastemali e stromali, simili a glomeruli abortivi. L'anaplasia viene riscontrata solo in circa il 10% dei casi, rappresentanti pero il 60% dei decessi. Questo sottotipo istologico sfavorevole, che predilige pazienti in eta piu avanzata e non di razza bianca, presenta cellule di dimensioni 3 volte quelle normali, con nuclei ipercromici e mitosi anomale.
I due tumori renali precedentemente considerati come sottotipi a prognosi infausta sono stati recentemente riclassificati. Il tumore rabdoide, una neoplasia maligna composta da cellule con inclusioni eosinofile fibrillari maligne, viene riscontrato molto spesso nei pazienti in eta giovanissima. Il sarcoma a cellule chiare del rene e caratterizzato da una strruttura cellulare fusiforme con un ordinamento vasocentrico peculiare; questa neoplasia e predominante nei maschi e metastatizza con piu facilita nel tessuto osseo.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).
Stadiazione
Il sistema di stadiazione piu frequentemente utilizzato e quello elaborato dal National Tumor Study Group (NTWS). I tumori di stadio I sono quelli limitati al rene e possono essere asportati completamente mantenendo intatta la superficie capsulare. Il tumore di stadio II si estende oltre il rene, ma puo essere completamente escisso. Nel tumore di stadio III si ha l'estensione residua non ematogena della neoplasia, dopo l'intervento chirurgico, e limitata all'addome. Lo stadio IV indica la presenza di metastasi per via ematica, piu frequentemente a carico del polmone. Nel 5-10% dei casi, si osserva un coinvolgimento renale bilaterale, di solito sincrono (stadio V).
Qualsiasi recidiva di malattia comporta una prognosi peggiore, sebbene l'aggiunta di nuovi agenti farmacologici e regimi terapeutici conservativi possono migliorare le condizioni finali del piccolo gruppo di pazienti con recidiva di malattia.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).
La percentuale di sopravvivenza a 4 anni dalla diagnosi e del 97% per i pazienti con stadio I ed istologia favorevole e dell'82% per i pazienti con stadio IV di malattia. (D'Angro et al. Wilms' tumor status report: J CLINIC ONCOL 9; 877, 1990).
Effetti a lungo termine sono stati riscontrati in piu di due terzi dei bambini con tumore di Wilms sottoposti a radioterapia. I bambini trattati con basse dosi (inferiori a 2400 cGy) hanno avuto una minore incidenza di scoliosi rispetto a quelli che avevano ricevuto piu di 2400 cGy. Non sono comunque risultati di comune riscontro deficit funzionali e danni fisici gravi dovuti alla radioterapia. (Paulino et al. Late effects in children treated with radiation therapy for Wilms' tumor INT-J-RADIAT-ONCOL-BIOL-PHYS MAR 15 2000; 46 (5) : 1239-1246).

Delezioni geniche coinvolgenti almeno uno di due loci sul cromosoma 11 sono state riscontrate nelle cellule nel 33% dei tumori di Wilms. Le delezioni emizigotiche costituzionali di uno di questi loci, 11p13, sono anche associate a due rare sindromi: la sindrome WAGR (tumore di Wilms, aniridia, malformazioni genitourinarie e ritardo mentale) e la sindrome Denys-Drash (tumore di Wilms, nefropatia e anomalie genitali). L'esistenza di un altro locus, 11p15, puo spiegare l'associazione di questo tumore con la sindrome di Beckwith-Wiedemann. Un terzo locus puo essere coinvolto nella forma familiare del tumore di Wilms.
Piu dell'85% dei pazienti con tumore di Wilms con anaplasia hanno una mutazione nel gene soppressore P53; questo accade raramente nei tumori di Wilms senza anaplasia, ad istologia piu favorevole.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

La diagnosi di tumore di Wilms deve essere sospettata in qualsiasi bambino con massa addominale. Nel 10-25% dei pazienti una micro o macroematuria puo indicare che il tumore e di origine renale. L'ecografia puo indicare la posizione intrarenale della massa. Il maggior problema di diagnosi differenziale e rappresentato dal neuroblastoma.
La TAC offre molti vantaggi nella valutazione di un eventuale tumore di Wilms. Questi comprendono la conferma dell'origine intrarenale del tumore, il che di solito porta ad escludere il neuroblastoma; il rilevamento di masse multiple, la determinazione dell'estensione del tumore, l'eventuale interessamento della vena cava ed infine la valutazione del rene controlaterale. Con la TAC senza mezzo di contrasto, il tumore di Wilms, di solito, viene visualizzato come una massa disomogenea di origine renale, con aree di minor densita indicanti necrosi. Aree di emorragia e piccole calcificazioni focali sono in genere meno comuni e meno pronunciate che nel neuroblastoma. In seguito ad iniezione di mezzo di contrasto, si nota una migliore visualizzazione della neoplasia. Vi e spesso una netta demarcazione tra la neoplasia e il parenchima normale, correlata alla presenza di una pseudocapsula, ed aree ellissoidali di maggiore attenuazione corrispondenti al parenchima renale non coinvolto, compresso dalla neoplasia. Una volta escluso il neuroblastoma, possono essere presi in considerazione nella diagnosi differenziale idronefrosi, cisti renali, nefroma mesoblastico (piu comune nei neonati, a differenza del tumore di Wilms) o altre forme di neoplasie renali, quali il carcinoma a cellule renali, sarcomi dei tessuti molli e linfoma.
Le metastasi polmonari vengono evidenziate dalla radiografia nel 10-15% dei pazienti al momento della diagnosi. La TAC del torace e utile soprattutto per visualizzare le parti dei polmoni al di sotto dell'arco diaframmatico. La valutazione delle ossa e del midollo osseo dovrebbe essere presa in considerazione solo se il paziente ha un sarcoma a celllule chiare, un tumore rabdoide o se lamenta dolore persistente alle ossa.
Alcune sindromi paraneoplastiche rare possono essere associate al tumore di Wilms. La neoplasia puo produrre eritropoietina, determinando policitemia.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

E stato riportato un caso di nefroblastoma (tumore di Wilms) congenito manifestatosi alla ventottesima settimana di gestazione con idrope fetale e polidramnios; la diagnosi prenatale e stata effettuata con la biopsia. (Vadeyar et al. Prenatal diagnosis of congenital Wilms' tumor (nephroblastoma) presenting as fetal hydrops ULTRASOUND-IN-OBSTETRICS-AND-GYNECOLOGY. JUL 2000; 16 (1) : 80-83)

Il trattamento di prima linea dei tumori unilaterali e rappresentato dall'asportazione chirurgica del rene affetto attraverso un'incisione al fianco, anche in caso di presenza di metastasi polmonari. Al momento dell'intervento, e richiesta un'attenta valutazione del rene controlaterale, per escludere la presenza di tumore bilaterale; anche il fegato va ispezionato, per individuare possibili metastasi; dovrebbero essere esaminati inoltre i linfonodi retroperitoneali e la vena renale. Si deve tentare in tutti i modi di asportare il tumore evitando la sua disseminazione; tuttavia, poiche la chemioterapia e la radioterapia postoperatorie sono in grado di distruggere i residui tumorali, non si dovrebbe procedere alla rimozione completa della neoplasia, se questo comporta rischi notevoli per il paziente.
Il gruppo NTWS (National Wilms Tumor Study Group) ha dimostrato che nei pazienti affetti da tumore localizzato, la chemioterapia combinata a base di vincristina e di actinomicina e chiaramente superiore a quella monofarmacologica e che la doxorubicina rappresenta un importante trattamento aggiuntivo per i pazienti con tumore in stadio avanzato. Per i pazienti con malattia in stadio avanzato, che necessitano di radioterapia in aggiunta al trattamento chirurgico ed alla chemioterapia, la dose e i campi di esposizione sono stati modificati per ridurre l'incidenza di scoliosi. L'irradiazione polmonare e la chemioterapia combinata comprendente tre farmaci sono attualmente raccomandate per la maggioranza dei pazienti con IV stadio di malattia. La terapia pre-operatoria non e generalmente raccomandata nei pazienti affetti da neoplasia unilaterale, ma puo essere indicata in caso di tumore bilaterale per facilitare procedure conservative a carico del rene, ove occorresse. Questo approccio preserva il parenchima renale ed ottimizza la funzione renale senza compromettere la sopravvivenza.
(Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

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