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ENDOCARDITE REUMATICA
Codice esenzione : RG0010

VALVULITE REUMATICA fa riferimento a ENDOCARDITE REUMATICA


L'endocardite reumatica e la piu specifica e importante tra le manifestazioni cliniche della febbre reumatica acuta (FRA). Quest'ultima e una connettivopatia post-infettiva caratterizzata da un processo infiammatorio che, in un individuo predisposto, puo far seguito alla tonsillo-faringite da Sreptoccoccus pyogenes b-emolitico di gruppo A. L'infezione streptococcica e l'esordio clinico della FRA sono separati da un periodo di latenza di 2 - 3 settimane, durante le quali l'individuo e asintomatico.Il picco di incidenza della FRA e tra i 6 e i 15 anni di eta. Tra gli adulti sono anche ad alto rischio i militari di leva e le persone che lavorano in ambienti affollati. Non ci sono differenze di incidenza tra maschi e femmine. La prevalenza nelle zone in via di sviluppo rimane molto alta. (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).Benche la cardite sia potenzialmente la piu grave delle manifestazioni di FRA, le articolazioni e il cervello possono essere coinvolti dal processo infiammatorio. Per questo la febbre reumatica e sinonimo della cardite reumatica. (Moss and Adams'. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Sixth Edition, 2001).

Nel corso della FRA, la relativa cardite e presente in circa il 50% dei paziente a la sua incidenza, basata sulla sola auscultazione, e anche piu elevata se sono utilizzati ulteriori strumenti diagnostici. (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001). La cardite puo essere silente (Williamson L, Bowness P, Mowat A, Ostman-Smith I. Difficulties in diagnosing acute rheumatic fever'arthritis may be short lived and carditis silent. BMJ 2000; 320:362-65). L'endocardite, un'infiammazione dei lembi delle valvole mitrale e aortica e delle corde della mitrale, e la piu caratteristica componente della cardite reumatica. Le valvole polmonare e tricuspide sono raramente coinvolte. L'insufficienza mitralica e il segno distintivo della cardite reumatica. La presenza di insufficienza mitralica e caratterizzata da un soffio ad alta frequenza, dolce, apicale, olosistolico, irradiato all'ascella sin., udito meglio con il paziente in decubito laterale sinistro. In presenza di grave insufficienza mitralica puo essere presente un soffio meso-telediastolico a bassa frequenza, da stenosi relativa (soffio di Carey-Coombs), generato dall'elevato flusso di sangue attraverso la valvola durante la fase di riempimento ventricolare. L'insufficienza aortica e presente in circa il 20% dei pazienti con cardite reumatica. Puo essere isolata ma usualmente e associata all'insufficienza mitralica. E' caratterizzata da un soffio diastolico precoce, in decrescendo, che inizia con la componente aortica del secondo tono, qualitativamente ad alta frequenza, udito meglio con il diaframma dello stetoscopio sul terzo spazio intercostale sinistro e con il paziente in piedi e durante l'espirio. Il coinvolgimento della valvola polmonare e tricuspide e raro; lo si vede in pazienti con severa cardiopatia reumatica cronica. La miocardite e a volte difficile da documentare clinicamente, in particolare nei bambini che non hanno significativi soffi. La tachicardia e uno dei piu precoci segni di miocardite. La miocardite puo a volte causare temporanee aritmie; il blocco (atrioventricolare) cardiaco completo non e usuale nella cardite reumatica (Moss and Adams'. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Sixth Edition, 2001). L'esistenza di uno specifico, primario coinvolgimento miocardio durante febbre reumatica e controverso. Diversi studi condotti con ecocardiografia, dimostrano che il fattore principale determinante l'insorgenza di insufficienza cardiaca congestizia e la gravita della lesione valvolare e la funzione ventricolare sinistra dopo la sostituzione chirurgica della valvola puo normalizzarsi. Studi condotti con biopsia endomiocardica non rilevano significativa necrosi dei miociti e non vi e elevazione dei livelli plasmatici di troponina I cardiaca in corso di cardite (Kamblock J, Payot L, Iung B, Costes P, Gilet T, Le Goanvic C, Lionet P, Pagis B, Pasche J, Roy C, Vahanian A, Papouin G. Does rheumatic myocarditis really exists? Systematic study with echocardiography and cardiac troponin I blood levels. European Heart Journal 2003; 24: 855-62).La pericardite produce uno sfregamento udibile in sistole o diastole, graffiante, superficiale, meglio udito sul mesocardio e con il paziente in piedi. La formazione di un versamento pericardio puo portare all'assenza o alla scomparsa di uno sfregamento. La presenza di uno sfregamento in pazienti con cardite reumatica e quasi sempre indicativa di pancardite. L'isolata pericardite e usualmente dovuta a un eziologia diversa dalla febbre reumatica (Moss and Adams'. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Sixth Edition, 2001).La severa miocardite ma soprattutto l'insufficienza valvolare puo portare all'insufficienza cardiaca (Williams RV, Minich LL, Shaddy RE, Veasy LG, Tani LY. Evidence for lack of myocardial injury in children with acute rheumatic carditis. Cardiol. Young 2002; 12(6):519-23).Una franca insufficienza occorre in circa il 5% dei pazienti con febbre reumatica acuta, di solito bambini. Le manifestazioni di insufficienza cardiaca comprendono tosse, dolore toracico, dispnea, ortopnea e anoressia. L'obiettivita rivela tachicardia, cardiomegalia, epatomegalia di consistenza aumentata. Edema polmonare puo essere presente in pazienti con severa o protratta insufficienza.La cardite puo essere la sola manifestazione clinica della ARF ma piu spesso sono anche presenti gli altri principali aspetti clinici, ciascuno con vari gradi di severita.L'artrite e presente in circa il 70% dei pazienti con FRA. Benche sia la piu comune tra le manifestazioni maggiori, essa e relativamente meno specifica delle altre e costituisce la piu frequente causa di errata diagnosi di FRA. L'artrite nella FRA coinvolge principalmente le grandi articolazioni, in particolare ginocchia, anche, polsi e gomiti. Le piccole articolazioni sono solo occasionalmente interessate e il coinvolgimento assiale e raro se non assente. L'artrite della FRA e caratteristicamente migratoria, asimmetrica e additiva. I sintomi in una data articolazione possono risolversi spontaneamente nel giro di poche ore dall'esordio solo per ripresentarsi in un'altra articolazione (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).Le articolazioni colpite sono arrossate, calde, gonfie e puo esservi versamento. (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).Il dolore e il sintomo piu importante, si presenta a riposo, e accentuato dai movimenti attivi e passivi. La severita del dolore induce a salvaguardare le articolazioni con eventuale seguente pseudoparalisi (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).Dopo l'inizio della terapia antinfiammatoria, l'artrite puo risolversi nel giro di 12-24 ore. Non trattata puo persistere per una settimana o piu. Nella maggior parte dei pazienti che si presentano all'esordio con l' artrite della febbre reumatica, la classica poliartrite migrante non si sviluppa a causa del trattamento con farmaci anti-infiammatori, confondendo la diagnosi. (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).La corea di Sindenham, anche conosciuta come ballo di san Vito, e presente in circa il 15% dei pazienti. Il periodo di latenza tra la faringite streptococcica e l'esordio dei segni clinici di corea e piu lungo rispetto a quello delle altre manifestazioni maggiori della malattia, aggirandosi tra i 2 e i 4 mesi e a volte estendendosi a 12 mesi (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001). La corea di Sindenham frequentemente e il solo sintomo della febbre reumatica e puo interessare tutti e quattro gli arti o puo essere unilaterale (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000). Il paziente con la corea di Sindenham si presenta con persistenti, involontari e afinalistici movimenti degli arti, incoordinazione muscolare e labilita emotiva. I sintomi scompaiono durante il sonno. All'obiettivita il paziente fa continuamente smorfie e si dimena. Quando protusa, la lingua guizza dentro e fuori somigliando a un sacco di vermi (lingua vermiforme). L'eloquio e incerto ed esplosivo e un tono di voce regolare puo essere mantenuto solo per breve tempo. La scrittura e sgraziata ed irregolare a causa del deficit di coordinazione della muscolatura fine. Il paziente ha difficolta nel vestirsi o nello sbottonarsi una camicia. Tali difficolta portano facilmente a frustrazione ed sbalzi di umore.Alcuni pazienti ricevono un'errata diagnosi di problemi comportamentali, deficit di attenzione o tic.L'eritema marginato e caratteristico della febbre reumatica e si presenta nel 5% circa dei pazienti. Il rash e non pruriginoso, maculare con un bordo serpiginoso eritematoso. La lesione individuale e circa 2,5 cm di diametro, di solito distribuita al tronco e al lato interno delle coscie, raramente sul viso o sulle altre zone esposte. L'eritema marginato e difficile da rilevare nei pazienti con pelle scura.I noduli sottocutanei della FRA che erano piu comuni nei pazienti con cardiopatia reumatica cronica, sono oggi rari. Sono di solito distribuiti sulla superficie estensoria delle articolazioni in particolare gomiti, ginocchia, anche, nocche e occasionalmente sull'occipite e sulla colonna vertebrale. Le dimensioni variano da 0,5 a 2 cm e sono liberamente mobili. Per certi aspetti assomigliano ai noduli reumatoidi benigni.La febbre e variabile in gravita e durata; una temperatura di 38,5 ' 40?C puo essere presente durante la fase acuta della malattia (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).

La cardite e potenzialmente la piu importante causa di morbilita in corso di FRA, essendo responsabile della mortalita durante la fase acuta della malattia.A differenza della natura autolimitante del processo infiammatorio a livello delle articolazioni e cervello, il coinvolgimento cardiaco puo portare ad una severa e mortale infiammazione acuta oppure esitare in un processo cronico con permanente cicatrizzazione e disfunzione cardiaca (Moss and Adams'. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Sixth Edition, 2001).La mortalita e rara ai nostri giorni e interviene principalmente in pazienti con pancardite.Dopo la fase acuta, il danno valvolare residuo puo portare a insufficienza cardiaca refrattaria che richiede un approccio chirurgico. La disponibilita della cardiochirurgia ha mitigato considerevolmente, prorogandoli, gli invalidanti effetti di questa malattia. Gli individui che hanno avuto un precedente attacco di FRA sono ad elevato rischio di recidiva di infezione streptococcica e di cardite, in particolare durante i successivi 5 anni. La recidiva di FRA produce un danno cardiaco cumulativo (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001). In generale il rischio di recidiva di febbre reumatica acuta aumenta con il numero e la gravita dei precedenti episodi, con la continua esposizione alle infezioni da streptococco di gruppo A e con il basso livello economico (Williamson L, Bowness P, Mowat A, Ostman-Smith I. Difficulties in diagnosing acute rheumatic fever'arthritis may be short lived and carditis silent. BMJ 2000; 320:362-65). Una continua, a lungo termine profilassi antibiotica previene e risolve circa in circa l'80% dei pazienti i segni della malattia reumatica valvolare. (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001). L'artrite reumatica e auto-limitante e non evolve in un danno articolare cronico (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000). La corea di Sindenham di solito si risolve spontaneamente in 2 ' 3 settimane ma puo persistere per diversi mesi e a volte per anni nei casi severi. La corea e l'eritema marginato sono auto-limitanti e senza residui permanenti.In definitiva, il paziente che non abbia un grave coinvolgimento cardiaco puo essere rassicurato circa il decorso benigno e la buona prognosi della malattia (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).

Gli studi hanno che le interazioni tra la streptococco e l'ospite giocano un ruolo fondamentale nella patogenesi della febbre reumatica.Tra gli streptococchi b-emolitici che possono provocare infezione nell'uomo, solo quelli classificati nel gruppo A di Lancefield possono portare alla febbre reumatica. L'infezione e anche sito-specifica. La febbre reumatica infatti fa seguito quasi esclusivamente alla faringite, mentre le infezioni cutanee non si complicano con la FRA.La specificita dell'ospite e dimostrata dal fatto che solo una piccola proporzione, tra il 2 e il 3%, degli individui che hanno una faringite streptococcica possono in seguito manifestare febbre reumatica. Al contrario, l'incidenza della malattia seguente alla faringite in pazienti che hanno gia avuto un precedente episodio di febbre reumatica, e approssimativamente del 50%. Ulteriori studi clinici indicano una incidenza familiare della malattia e suggeriscono che la suscettibilita genetica alla febbre reumatica e mediata da un singolo gene recesivo.Lo studio dei linfociti umani ha rivelato la presenza di uno specifico allo antigene B-cellulare, identificato da uno specifico anticorpo monoclinale, nel 99% dei pazienti con febbre reumatica e solo nel 14% dei controlli. La suscettibilita genetica alla febbre reumatica e anche supportata dall'associazione della malattia con gli antigeni HLA DR 4,2,1,3,7,DRB1*16 (Moss and Adams'. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Sixth Edition, 2001).Il meccanismo del danno tissutale durante FRA e causato da un processo di 'mimetismo antigenico': gli anticorpi prodotti contro gli antigeni streptococcici reagiscono in maniera crociata con i tessuti dell'ospite, producendo il danno tissutale.Le strutture che mostrano reattivita antigenica crociata comprendono i componenti della proteina M streptococcica e il sarcolemma miocardio, i carboidrati della parete cellulare e le glicoproteine valvolari, la membrana protoplastica streptococcica e i tessuti neuronali dei nuclei caudato e subtalamico, ed infine l'acido ialuronico della capsula e la cartilagine articolare.L'infiammazione che interviene durante la FRA e il risultato di una vasculite dei piccoli vasi, caratterizzata da proliferazione delle cellule endoteliali. L'endocardite valvolare il piu comune e caratteristico processo infiammatorio a livello del cuore. Le alterazioni istologiche in corso di cardite reumatica acuta non sono particolarmente specifiche. La progressione della flogosi porta a una reazione essudativa e proliferativi nel miocardio con un infiltrato cellulare linfocitario CD4 positivo. Questo stadio e seguito dalla formazione dei corpi di Aschoff, un infiltrato perivascolare di grandi cellule disposte a rosetta attorno ad un centro avascolare di materiale fibrinoide. I corpi di Aschoff sono patognomonici della cardite reumatica e sono piu frequenti nei pazienti con cardite sub-acuta o cronica. Il processo infiammatorio dei tessuti valvolari coinvolge anche le corde tendinee. Possono formarsi vegetazioni a livello dei bordi valvolari impedendo la completa chiusura delle valvole. La persistenza della flogosi per diversi anni porta alla fibrosi e alla calcificazione delle valvole, esitando in stenosi (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).

Non esistono specifici test per la diagnosi definitiva di FRA. Per determinare la diagnosi sono usati una serie di parametri clinici, i criteri di Jones. I criteri maggiori sono cardite, poliartrite migrante, eritema marginato, corea, noduli sottocutanei; i criteri minori sono febbre, artralgia, aumento della velocita di eritro-sedimentazione (VES) o della proteina C-reattiva, prolungamento dell'intervallo PR all'elettrocardiogramma (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).La presenza di due manifestazioni maggiori oppure di una maggiore e di due minori costituisce la base per la diagnosi di FRA, se supportata dall'evidenza di una antecedente infezione streptococcica di gruppo A. Questa e condicio sine qua non per stabilire la diagnosi. Una diagnosi di febbre reumatica non dovrebbe essere seriamente presa in considerazione inn un paziente senza l'evidenza di una recente infezione streptococcica di gruppo A. L'infezione puo essere documentata da una coltura positiva da tampone faringeo, da una storia di scarlattina, oppure da elevati titoli di anticorpi anti-streptococco come ASO (antistreptolisina O) e anti DNAasi B. Un titolo elevato di ASO o di anti-DNAasi B si rinviene in circa l'85% dei pazienti. Quando entrambi i test sono eseguiti piu del 90% dei pazienti mostra un elevato titolo di almeno uno tra questi test. Tali test possono essere normali nella maggior parte dei pazienti con cardiopatia reumatica cronica e in un alta percentuale di pazienti con corea di Sindenham (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).In tre situazioni puo essere fatta diagnosi di febbre reumatica acuta anche in assenza di due criteri maggiori di Jones o di uno maggiore e di due minori: se e presente corea, o cardite indolente non associata a nessun altra causa e, nel caso di recidiva di febbre reumatica, se un paziente con una precedente febbre reumatica o con una cardiopatia reumatica ha evidenza di una recente infezione streptococcica associata alla presenza di un criterio maggiore o due minori.L'artralgia non puo essere conteggiata come criterio minore se l'artrite e usata come manifestazione maggiore. Un prolungamento dell'intervallo PR e un aspetto non specifico e dovrebbe essere usato solo dopo un' attenta considerazione (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).Benche i criteri per la diagnosi siano ben conosciuti, la malattia iniziale puo essere lieve o di breve durata e la cardite puo essere silente. La diagnosi dovrebbe posta se appropriate indagini non l'hanno esclusa durante la fase acuta in modo tale che durante l'attacco iniziale possa essere minimizzato il danno valvolare, mentre con la profilassi antibiotica possano essere prevenuti gli ulteriori episodi e le sequele a lungo termine. L'incidenza di cardite silente varia tra il 7 ed il 47% in relazione alla fase della malattia. L'ecocardiografia con color Doppler e la tecnica piu sensibile per la dimostrazione del coinvolgimento cardiaco. Progressivo ispessimento della valvola mitralica e il progressivo accorciamento delle corde o una combinazione di insufficienza aortica e mitralica con ispessimento delle cuspidi sono cambiamenti specifici per l'endocardite reumatica acuta. Un versamento pericardio o una ridotta frazione di eiezione non sono specifici ma mostrano che il cuore e stato interessato.Tutti i pazienti che hanno un evidenza di infezione da streptococco di gruppo A con un'artrite acuta dovrebbero eseguire una valutazione ecocardiografica. Se l'iniziale ecocardiogramma e normale e il sospetto clinico rimane, l'esame dovrebbe essere ripetuto (Williamson L, Bowness P, Mowat A, Ostman-Smith I. Difficulties in diagnosing acute rheumatic fever'arthritis may be short lived and carditis silent. BMJ 2000; 320:362-65).L'ecocardiogramma non dovrebbe essere utilizzato come un criterio maggiore o minore per stabilire la diagnosi di cardite associata alla febbre reumatica acuta in assenza di aspetti clinici. Dovrebbe essere utilizzato come una tecnica aggiuntiva per confermare gli aspetti clinici e valutare i diametri delle camere, la funzione ventricolare, il grado di insufficienza valvolare, gli aspetti morfologici delle valvole (Ferreri P. Proceedings of thwe Jones criteria workshop. Circulation 2002; 106: 2521-23).Altri esami utili nella diagnosi della FRA sono al radiografia del torace, che puo mostrare un ingrandimento cardiaco o un versamento pericardio e l'elettrocardiogramma che e molto utile nel confermare le alterazioni della conduzione durante la flogosi miocardia acuta (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).

La gestione della febbre reumatica acuta puo essere divisa in tre approcci: il trattamento dell'infezione streptococcica di gruppo A che porta alla malattia; l'uso di antinfiammatori per il controllo delle manifestazioni cliniche della malattia; altre terapie di supporto, inclusa la gestione dell'insufficienza cardiaca congestizia se dovesse presentarsi.Tutti i pazienti che si presentano con una febbre reumatica acuta devono essere trattati per l'infezione streptococcica nel momento in cui viene posta la diagnosi anche se l'organismo non e inizialmente isolato dal paziente. Sono raccomandati dieci giorni pieni di un appropriato agente orale (penicillina V 250 mg quattro volte al giorno; per pazienti allergici alla penicillina, eritromicina 20-40 mg/kg/die, massimo 1 g/die, suddivisa in 2-4 dosi), oppure una singola iniezione intramuscolare di 1.200.000 unita di benzatidina penicillina G. La sulfadiazina non e un appropriato agente per il trattamento della faringite streptococcica acuta (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).Tutti i pazienti che hanno avuto un precedente episodio di FRA devono ricevere la profilassi contro la faringite streptococcica per prevenire la recidiva della febbre reumatica. La profilassi ha dimostrato un'elevata efficacia nel ridurre la recedive di febbre reumatica e nel prevenire il danno cardiaco cumulativo. Le recidive sono piu comuni durante i primi cinque anni dopo l'attacco iniziale e tra i bambini in eta scolastica e tra le persone che lavorano in condizioni di affollamento, in particolare quelli a contatto con bambini, come genitori, insegnanti, sanitari e militari di leva. Quindi i pazienti con cardite devono ricevere la profilassi fino all'eta adulta, preferibilmente a vita. La profilassi non dovrebbe essere interrotta dopo la chirurgia valvolare correttiva. I pazienti che hanno avuto un cardite transitoria devono ricevere la profilassi fino all'eta di 40 anni, mentre solo fino a 21 anni in pazienti senza coinvolgimento cardiaco (fatto salvo che tutti questi pazienti devono ricevere la profilassi per un minimo di 5 anni, a prescindere dall'eta). I regimi antibiotici raccomandati dall' American Heart Association sono penicillina benzatidina intramuscolo una volta al mese in aree a bassa incidenza di febbre reumatica e ogni tre settimane in aree dove questa malattia e endemica; oppure sulfadiazina 1 grammo, una volta al giorno per via orale; oppure eritromicina etil succinato 250 mg per via orale due volte al giorno; oppure penicillina V 250 mg per via orale due volte al giorno.La compliance alla profilassi dovrebbe essere incoraggiata attraverso l'educazione del paziente e dei genitori (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).La terapia e somministrata durante la fase acuta per tre manifestazioni sistemiche della febbre reumatica acuta. Esse sono l'artrite, la cardite e la corea di Sindenham. I salicilati danno un pronto e drammatico sollievo in 12 - 24 ore nei pazienti affetti dall'artrite della febbre reumatica.La precoce somministrazione di salicilati ai pazienti con sospetta febbre reumatica prima che la diagnosi sia posta con certezza, puo oscurare la diagnosi interrompendo lo sviluppo dell'artrite migrante. Codeina o farmaci similari non interferiscono con la progressione (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).Una dose di aspirina da 50 a 75 mg/kg/die data in tre o quattro dosi durante il giorno e di solito efficace. Tale terapia e da continuarsi per non piu di due settimane e quindi in seguito va gradualmente interrotta. Una mancata risoluzione dell'artrite dopo circa cinque giorni di terapia con salicilati, dovrebbe spingere a riconsiderare la correttezza della diagnosi di FRA. Non ci sono dati disponibili circa l'efficacia di altri FANS nel trattamento della FRA. Gli steroidi non dovrebbero essere usati in pazienti con artrite isolata. Il trattamento della cardite acuta quando presente richiede immediata attenzione. Nel caso di cardite lieve o moderata dovrebbe essere somministrata aspirina alla dose di 80 - 100 mg/kg/die in quattro divise dosi. Tale dose va mantenuta per 4 - 8 settimane in relazione alla risposta clinica e quindi ridotta gradualmente fino alla sospensione nelle successive 4 settimane.La terapia con glucocorticoidi va riservata ai pazienti con severa cardite e insufficienza cardiaca congestizia, in particolare a quelli con pancardite nei quali puo costituire un salvavita. L'uso dei glucocorticoidi invece dell'aspirina nei pazienti con insufficienza cardiaca e altresi giustificato dalla necessita di evitare l'eccesso di soluti dovuto all'aspirina. Bisognerebbe sottolineare che nessuna terapia ha mostrato di influenzare la seguente evoluzione della valvulopatia.Il prednisone e somministrato ad un dosaggio di 2 mg/kg una volta la giorno. La durata della terapia steroidea dovrebbe raramente superare le 2 settimane. Bisognerebbe ridurre e sospendere la terapia nel corso delle seguenti 2 - 3 settimane. Una settimana prima della sospensione degli steroidi andrebbe istituita l'aspirina (seguendo il regime descritto prima) per evitare la riacutizzazione dei sintomi e degli indici di fase acuta che avviene quando si sospendono bruscamente gli steroidi. Quando dosati precocemente la VES e la PCR sono utili nel monitorare la risposta. La terapia di supporto per l'insufficienza cardiaca prevede l'uso giudizioso di cardiotonici come la digitale; agenti inotropi come la dobutamina, dopamina, amrinone; vasodilatatori (captopril o enalapril) e diuretici. Aspetti generali nella gestione includono il riposo a letto per i pazienti con cardite acuta. Tale raccomandazione e stata enfatizzata in passato e ha condotto a prolungato allettamento con neurosi cardiaca. Una graduale ripresa delle normali attivita dovrebbe essere permessa una volta risolta la fase acuta della cardite. Un prolungato allettamento dovrebbe essere scoraggiato (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).Questi farmaci in alcune occasioni non risultano efficaci nel trattamento della cardite della febbre reumatica o della grave insufficienza valvolare. In questi rari casi puo essere necessaria la sostituzione chirurgica della valvola o una valvuloplastica (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).Nel caso di procedure dentarie o chirurgiche in bambini con cardiopatia reumatica nota, dovrebbe essere somministrata una dose aggiuntiva di antibiotici per la profilassi dell'endocardite. Le raccomandazioni variano in relazione alla procedura e all'eta del paziente (Cassidy J, Petty R. Textbook of Pediatric Rheumatology. Fourth Edition, 2001).Il trattamento della corea di Sindenham e stato controverso. Il diazepam, una benzodiazepina, viene prescritto per i pazienti con moderata corea. In quelli con grave corea, l'aloperidolo e stato usato con successo. Questi ragazzi devono essere strettamente monitorati poiche sono stati riportati gravi reazioni avverse a questo farmaco (Nelson. Textbook of Pediatrics. XVI Edition, 2000).

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