Questa sindrome unisce le caratteristiche dell'anomalia di Rieger con un visus caratteristico e basa statura. Il viso e piccolo e triangolare con occhi profondi. Puo essere presente anche rallentamento del linguaggio. Il grasso sottocutaneo e diminuito e la cute rugosa, conferendo un'apparenza di invecchiamento prematuro. L'eta ossea e ritardata. I segni oculari includono megalocornea, ipermetropia e anomalia di Rieger. Il nome della sindrome rappresenta un acronimo: bassa statura (Short stature), iperestensibilita articolare (Hyperextensible joints), enoftalmo (Ocular depression), anomalia di Rieger (Rieger anomaly)e ritardo di dentizione (teething, delayed) (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).