Si tratta di un importante gruppo di atassie a precoce comparsa ed evoluzione. Oltre agli aspetti di tipo cerebellare i bambini presentano riflessi vivaci e molti di loro sono spastici. Quest'ultimo aspetto potrebbe differenziarli dalla categoria ' atassia cerebellare con riflessi torpidi'.Pochi pazienti presentano atrofia ottica e un numero ancor piu ridotto soffre di oftalmoplegia. Si puo verificare perdita del senso vibratorio. Gli autori vogliono chiamare questa forma 'atassia di Marie'.(Ben Hamida et al., 1993). (R.M. Winter, M. Baraitser, London Neurogenetics Database, Oxford Medical Databases, 2000).