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MALATTIA DI CAROLI
Codice esenzione : RN0220

DILATAZIONE CISTICA CONGENITA DEI DOTTI BILIARI INTRAEPATICI fa riferimento a MALATTIA DI CAROLI


Dilatazione cistica congenita dei dotti biliari intraepatici. Se ne distinguono 2 tipi: una forma semplice, solo con dilatazione o ectasia dei dotti, e una forma complessa che si associa a fibrosi epatica e ipertensione portale. In entrambi i casi si trova associazione con l'ectasia tubulare renale benigna. -Medline Thesaurus
Nella classificazione delle cisti coledociche, e il tipo V: una malformazione duttale piana secondaria alla dilatazione intrepatica dell'albero biliare.

I pazienti affetti di solito sviluppano sintomi di colangite acuta da bambini o giovani adulti. Compaiono febbre, dolore addominale, ittero lieve e prurito; e palpabile un fegato dolente, lievemente aumentato di volume. Durante gli episodi di infezione acuta si possono osservare elevazione delle attivita delle fosfatasi alcalina, dei livelli di bilirubina diretta e leucocitosi (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).
E presenta una combinazione di ittero, dolore addominale, spesso febbre, nausea e vomito (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

Le cisti coledociche si presentano nelle femmine quattro volte piu frequentemente che nai maschi, con un'incidenza stimata attorno a 1 ogni da 13.000 a 2.000.000 di nati vivi. Sono piu frequenti negli asiatici, e circa meta dei casi sono diagnosticati durante l'infanzia (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

L'eziologia delle cisti coledociche rimane incerta. Una teoria suggerisce la presenza di un difetto della congiunzione del dotto biliare comune, che permette al liquido pancreatico di refluire nel dotto comune, causando danno (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).
La malattia ha un'ereditarieta di tipo autosomico recessivo, anche se si presenta spesso in forma sporadica (Orsoni-P et al. A case of pure unilobar Caroli disease. J-Chir-Paris. 1994 Dec; 131(12): 532-7).

Il metodo preferito per fare diagnosi di cisti coledocica e l'ultrasuonografia (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).
I quadri ecografici consitono nella dilatazione de dotti e nella protrusione caratteristica che connette le pareti duttali ai rami portali intraluminali (Ruffa-G et al. Echographic aspects of Caroli disease. Minerva-Pediatr. 1996 Jul-Aug; 48(7-8): 337-40).
Se dopo l'ecografia persiste un dubbio diagnostico, l'uso della stratigrafia epatobiliare nucleare o della tomografia computerizzata o della risonanza magnetica puo portare delle informazioni discriminatorie importanti. La diagnosi ultima puo essere confermata attraverso la colangiografia intraoperatoria (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition).

La colangite e la sepsi vengono trattate con appropiata antibioticoterapia; i calcoli possono richiedere l'intervento chirurgico. L'epatectomia parziale puo essere risolutiva in casi rari, quando la malattia e confinata ad un singolo lobo; la prognosi e altrimenti riservata, principalmente per le difficolta nel controllo della colangite e della litiasi biliare e per il rischio significativo che si sviluppi un colangiocarcinoma (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).

diagnosis of Caroli disease in a 71-year old man
Miljak-T; Jetter-E; Eisele-R; Allmendinger-G; Sigel-H
Internist-Berl. 2000 Sep; 41(9): 908-12

Cholangiocellular carcinoma associated with segmental Caroli's disease.
Totkas-S; Hohenberger-P
Eur-J-Surg-Oncol. 2000 Aug; 26(5): 520-1

Cholangiocellular carcinoma associated with segmental Caroli's disease.
Totkas-S; Hohenberger-P
Eur-J-Surg-Oncol. 2000 Aug; 26(5): 520-1

Preoperative magnetic resonance cholangiography of a severe case with Caroli's disease complicated by hepatolithiasis [letter]
Larsen-TH; Sondenaa-K; Jensen-DK; Horn-A; Larsen-TB
Eur-Radiol. 2000; 10(6): 1034

Caroli's disease associated with a gastric diverticulum.
Naraynsingh-V; Maharaj-D; Busby-GO; Raju-GC; Jankey-N
West-Indian-Med-J. 2000 Jun; 49(2): 175-6

Rickes-S; Neye-H; Wirth-J; Ortner-M; Lochs-H; Wermke-W
Improved accuracy in the diagnosis of intrahepatic bile duct ectasia in Caroli's disease by combination of ultrasound and endoscopic retrograde cholangiography
ULTRASCHALL-IN-DER-MEDIZIN. OCT 2000; 21 (5) : 223-225