La distrofia epiteliale microcistica di Cogan e una comune alterazione bilaterale a livello della giunzione corneale epitelialele alla membrana basale. Tuttavia, si tratta di una condizione che probabilmente ricorda di piu una vera e propria degenerazione della cornea. Si manifesta in almeno il 75 percento dei pazienti con piu di 50 anni ed e piu comune nelle donne. In alcune famiglie e stata trovata una ereditarieta autosomica dominante.
(Albert and Jakobiec, Principles and Practice of Ophthalmology, Second Edition, Saunders)

La presentazione clinica e variabile, manifestandosi con piccole pseudocisti opache nell'epitelio basale, con linee lunghe e sottili alla retroilluminazione, o con aree irregolari tipo carta geografica con un aspetto a vetro smerigliato. La maggior parte dei pazienti e asintomatica, ma le erosioni epiteliali ricorrenti provocano dolore e lacrimazione e possono portare ad offuscamento della vista. Dal punto di vista istopatologico, queste diverse presentazioni cliniche mostrano tutte alterazioni variabili nella giunzione dell'epitelio alla membrana basale, con reduplicazione reattiva e crescita della lamina basale nello strato epiteliale. I dati immunoistochimici hanno mostrato una discontinuita nella distribuzione delle subunita alfa 6 e alfa 4 dell'integrina nella lamina basale degli individui anziani. Benche sembri che non ci siano alterazioni nella distribuzione della laminina nella membrana basale della maggior parte delle cornee adulte, si e tentato di considerare se una tale riduzione focale legata all'eta delle proteine di attacco possa essere anche espressa diversamente e causare nei pazienti anziani alterazioni tipo 'map-dot-fingerprint'.
Il deposito di ferro nel citoplasma delle cellule epiteliali corneali, descritto clinicamente come una linea di Hudson-Stalhi, si riscontra nel 75 percento dei pazienti con piu di 50 anni. Il ferro proviene dalle lacrime, ed e depositato nella cornea inferiore in una linea orizzontale larga circa 0,5 mm. La posizione della linea di solito coincide con la linea di chiusura delle palpebre, una regione di raccolta focale del liquido lacrimale durante la chiusura degli occhi. Clinicamente, la linea e di color bruno chiaro e si vede meglio con la luce blu cobalto. Istologicamente, il ferro e concentrato negli strati cellulari piu profondi dell'epitelio e si vede meglio con i coloranti al ferro, come il blu di Prussia o la colorazione di Perls. Questa distrofia non ha conseguenze sul benessere della cornea ne sulla vista.
(Albert and Jakobiec, Principles and Practice of Ophthalmology, Second Edition, Saunders)

La cheratectomia fototerapeutica puo ristabilire e mantenere una funzione visiva utile per un periodo significativo di tempo nei pazienti con distrofie corneali anteriori. Anche se le distrofie corneali hanno un'alta probabilita di recidivare alla fine dopo la cheratectomia fototerapeutica, e possibile con successo il reintervento.
(Dinh et al. Recurrence of corneal dystrophy after excimer laser phototherapeutic keratectomy. Ophthalmology 1999 Aug;106(8):1490-7)

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