La fibrosi retro peritoneale (FRP) comprende una serie di rare malattie caratterizzate dalla presenza di tessuto in sede retroperitoneale costituito da formazione cronica infiammatoria e fibrosi densa che usualmente circonda l'aorta addominale, le arterie iliache e si estende al retroperitoneo per intrappolare spesso gli ureteri o altri organi addominali. La forma idiopatica di questa malattia (o malattia di Ormond) comprende circa i 2/3 di tutti i casi, l?altro 1/3 e secondario a vari fattori: neoplasie, infezioni, trauma, radioterapia, interventi chirurgici ed all?uso di certi farmaci (Vaglio 1). La FRP e stata strettamente associata all?esposizione all'asbesto ed a malattie autoimmunitarie. Altri fattori di rischio sono l?uso di ergotamine, l?aneurisma dell'aorta addominale e fumare piu di 20 sigarette al di. L'incidenza della FRP e all?incirca di 0,10 (95% da 0,07 a 0,14) per 100000 persone per anno (Uibu 2), gli uomini sono affetti da 2 a 3 volte le donne e l'eta media di presentazione della malattia e fra i 50 ed i 60 anni, ma non e infrequente anche in eta infantile e negli anziani (3). Sotto il termine generale di FRP possono essere inclusi anche la periaortite cronica, l'aneurisma infiammatorio dell'aorta addominale e la fibrosi retroperitoneale perianeurismatica (4). E stata riportata anche l'associazione fra la FRP ed altre forme di fibrosi idiopatiche come la sclerosi colangitica, la sclerosi mediastinica e la tiroidite di Riedel. Inizialmente i sintomi generali e locali della malattia sono aspecifici: malessere, anoressia, perdita di peso, febbre, dolori addominali, ai fianchi o al dorso, trombosi delle vene profonde, edema degli arti inferiori, ematuria, poliuria ed infezioni urinarie. I dati laboratoristici evidenziano presenza di anemia e di elevate VES e proteina C reattiva (Vaglio 5).Sebbene la forma idiopatica della malattia risulti da una reazione infiammatoria locale ad antigeni presenti nelle placche aterosclerotiche dell'aorta addominale, i dati clinici e di laboratorio e la sua frequente associazione con malattie autoimmuni, con coinvolgimento di altri organi, suggeriscono che la FRP puo essere una manifestazione di una malattia sistemica autoimmune o infiammatoria. Nella terapia della FRP sono di solito usati i corticosteroidi, talora sono necessarie altre opzioni farmacologiche (agenti immunosoppressivi o tamoxifene) o chirurgiche (6).

Le manifestazioni cliniche della forma idiopatica e delle forme secondarie sono spesso sovrapponibili ed includono sintomi generali e locali.Sintomi locali: la manifestazione clinica piu comune e il dolore addominale o al dorso o ai fianchi, che viene spesso descritto come sordo, costante e non esacerbato dai movimenti o dalla palpazione, ma, se sono coinvolti gli ureteri, il dolore puo essere di tipo colico. Puo spesso essere riscontrato edema agli arti inferiori, probabilmente secondario alla compressione estrinseca dei vasi linfatici e venosi retro peritoneali, talora trombosi venosa profonda. La trombosi venosa profonda e talora una conseguenza tardiva della FPR conseguente alla cronica compressione o ostruzione venosa. Sono frequenti edema scrotale, varicocele ed idrocele, probabilmente dovuti ad interessamento dei vasi gonadici. La stipsi non e rara anche se e rara l'ostruzione dell?intestino tenue secondaria ad interessamento diretto del duodeno. Sono talora riferiti ematuria, poliuria ed infezioni urinarie ed i pazienti con importante ostruzione bilaterale degli ureteri possono sviluppare oligoanuria e sintomi legati alla uremia: L'ischemia intestinale e un evento assai raro (da Vaglio 1).In molti casi i sintomi locali sono preceduti o coesistono con quelli sistemici, che includono astenia, febber non elevata, nausea, anoressia, perdita di peso e mialgie (4). Queste manifestazioni sono insidiose e di durata variabile.Una complicazione molto frequente della FRP e l?ostruzione di uno o entrambi gli ureteri con frequente idronefrosi e variabile deterioramento della funzione renale; in circa il 40% dei pazienti e presente proteinuria verosimilmente espressione di glomerulo sclerosi secondaria all?ostruzione ureterale (7); la sindrome nefritica, al contrario, e assai rara (sono stati descritti solo 4 casi di associazione di glomerulo nefrite con FRP) (da Moroni 8).Dopo intervento per aneurisma infiammatorio dell'aorta addominale, la FRP puo persistere per lungo tempo e puo anche progredire (9).In alcuni studi alla FRP e associato un pseudo tumore orbitale della ghiandole lacrimali e questa diagnosi puo essere confermata con TAC addominale e della cavita orbitaria e/o con RMN, che sono in grado di evidenziare che il tumore orbitale e formato solo da tessuto fibroso con segni di infiammazione cronica (10).La FRP in eta pediatrica e rara e la sua presentazione e insidiosa con segni e sintomi non specifici come febbre, perdita di peso, dolori addominali e indici di flogosi elevati (11). Milcent ha presentato un caso di un giovane quindicenne affetto da FRP associata a un linfoma a randi cellule anaplastiche e sottolinea che nei ragazzi e nei bambini con una inaspettata FRP bisogna sempre valutare la presenza di tumori maligni (12).

La storia naturale della FRP non e ancora stata ben stabilita, ma la prognosi e generalmente buona nella forma idiopatica della FRP (Baker 13). Studi recenti hanno dimostrato che questa malattia e spesso accompagnata da malattie autoimmuni quali la tiroidite di hashimoto, l?artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la pancreatite autoimmune.La prognosi e, invece, spesso sfavorevole per le forme secondarie a tumori maligni.

L?eziologia della FRP idiopatica, chiamata anche malattia di Ormond, rimane sconosciuta, ma e stata ipotizzata una origine autoimmune-mediata o vasculitica. Nella FRP idiopatica le variazioni fibrotiche precoci sono caratterizzate da infiltrati ricchi di macrofagi che producono collageno e eosinofili (15). La produzione di interleuchine 1 e 6 da macrofagi attivati potrebbe spiegare l?aumento della proteina C reattiva e la presenza di manifestazioni sistemiche nella fase acuta della malattia. L?associazione con malattie autoimmunitarie, la presenza talora di autoanticorpi e la risposta alla terapia con agenti immunosoppressivi fanno propendere per una eziologia immuno-mediata (5-16). Le immuno-cellule, responsabili della progressione delle placche infiammatorie periaortiche a masse fibrotiche, possono essere le T cellule (17). Le reazioni immunitarie Th2 mediate sono importanti nella patogenesi della FRP, questa ipotesi e avvalorata dalla presenza di diffusi infiltrati eosinofili nella FRP e si sa che tali forme di infiltrati sono mediate dalle citochine Th2. In particolare la interleuchina 4 potrebbe attivare la chemiotassi dei fibroblasti, incrementare la produzione di matrice connettivale e ridurre la clearance di antigeni nel tessuto fibrotico (16-18). Uncaso di FRP idiopatica e di glomerulo nefrite rapidamente progressiva, descritto da Martinez-Odriozola, con la presenza nel siero di anticorpi citoplasmatici antiproteinasi 3 antineutrolici (anti-PR3-ANCA), in assenza di segni clinici o istologici di granulomatosi di Wegener, rafforzano l'ipotesi che questa associazione rifletta un comune meccanismo immunologico (19). Poiche il riarrangiamento monoclonale o oligoclonale del gene per le catene pesanti delle immunoglobuline nei linfociti e la fibrosi sono stati trovati in un gran numero di pazienti affetti da FRP, alcuni Autori hanno ipotizzato che lo sviluppo monoclonale o oligoclonale di B-cellule possa contribuire al processo fibrotico (20).Le forme secondarie di FRP sono causate dall'uso di alcuni farmaci (metiseride, ergotamina, pergolide, idralazina, propanololo,etc..)(21), sono di origine infiammatoria o post-traumatica, da aneurismi arteriosi, emorragie, precedenti interventi chirurgici o tumori maligni o tumore carcinoide.

I sintomi della FRP, elencati nel capitolo segni e sintomi, non sono specifici. Pure i dati di laboratorio non sono specifici: Una elevazione della VES e della proteina C-reattiva,un aumento della creatinine mia, un?anemia normocitica e normocromica, un?ipergammaglobulinemia ed una elevata fosfatasi alcalina (che e stato anche considerato come un marker). L?analisi delle urine puo risultare normale, raramente vi e una ematuria microscopica e una piuria. Nei casi di FRP secondaria a neoplasie sono presenti varie anomalie come alte concentrazioni di markers neoplastici, ipercalcemia, ricerca del sangue occulto nelle feci positivo, etc..(1). Dei test per le malattie autoimmunitarie, e molto frequente (circa il 60% di tutti i pazienti) la positivita per anticorpi antinucleari (5). Talora sono anche positivi il fattore reumatoide, anticorpi anti muscolo liscio, DNA doppiamente intrecciato, antigene nucleare estraibile e citoplasma neutrofilo. Spesso il titolo degli anticorpi e basso e la loro positivita non e specifica, ma in alcuni casi possono suggerire la presenza di una malattia del connettivo associata o una sindrome vasculitica (22).La radiografia evidenzia segni aspecifici secondari alle complicazioni tardive. La radiografia planare addominale puo mostrare una obliterazione dell?ombra dello psoas ed un allargamento delle ombre renali secondario all?idronefrosi; possono anche identificarsi segni di spondilite anchilosante o di metastasi. La radiografia del torace puo evidenziare edema o fibrosi polmonare; l?immagine mediastinica puo risultare come una massa di tessuto soffice associato a fibrosi mediastinica.L'ecografia e una semplice metodica non invasiva per valutare la risposta alla terapia, ma non ha un ruolo nel differenziare la forma benigna da quella maligna di FRP. Con l'ultrasuonografia la fibrosi retro peritoneale appare come una massa retroperitoneale, estesa, ben definita, ipoecogena con centro sopra il promontorio sacrale; il grado di idronefrosi o di idrouretere puo essere variabile. L'urografia per via endovenosa e l'urografia con RMN puo dimostrare la tipica triade di deviazione mediale e compressione estrinseca degli ureteri e l?idronefrosi (23). La TAC e la RMN sono le metodiche di scelta nella diagnosi e nel controllo di questa malattia. La lesione comincia tipicamente a livello della quarta o quinta vertebra lombare ed appare come una placca coinvolgente l?aorta e la vena cava inferiore, che spesso avvolge e sposta gli ureteri. Con la TAC senza contrasto la fibrosi retroperitoneale appare come una massa della stessa densita del muscolo; con la RMN la massa appare ipointensa con immagini T1 e di variabile intensita con immagini T2 a seconda dello stadio di malattia: puo essere iperintensa negli stadi precoci, mentre puo avere un basso segnale negli stadi tardivi. Dopo somministrazione di contrasto l'enhancement e molto maggiore nella fase precoce infiammatoria, mentre e minimo nella fase tardiva fibrotica. Il miglioramento diamico con Gadolinio puo essere usato per valutare l'attivita della malattia, monitorizzare la risposta al trattamento e individuare le recidive (22). Nell'articolo di Cai (24) la frequenza di corretta diagnosi di FRP era solo del 12% per l'ecografia, mentre era del 86% per la TAC e del 57% per la RMN.Attualmente i casi di FRP diagnosticati senza l'aiuto istologico sono sempre piu numerosi. Il vantaggio della biopsia nella forma idiopatica di FRP e che si ottiene la prova diagnostica istologica e Charlton afferma che la biopsia e imprescindibile per la diagnosi di FRP idiopatica (25). Vi sono. pero, vari rischi legati alla biopsia. Per primo vi e la possibilita di un errore diagnostico, poiche se la biopsia rivela una FRP benigna, puo non aver colpito la zona di tessuto maligno per cui sono necessarie multiple biopsie profonde per ottenere una certezza istologica; per secondo si possono provocare danni con le biopsie profonde, in particolare danneggiare i grandi vasi; per terzo la terapia e ritardata dalla biopsia ed il paziente sopporta dolori fino a che non viene stabilita la diagnosi istologica. Se la terapia steroidea, iniziata senza la diagnosi tessutale, non e efficace, la diagnosi di FRP puo essere sbagliata e vi puo essere indicazione all?intervento chirurgico (Hyamada 26).I markers biochimici (VES, PCR, emocromo, funzionalita renale) dovrebbero essere monitorizzati ogni 4-8 settimane per valutare la risposta, le valutazioni radiologiche (eco, TAC, RMN) viene fatta ogni 3 mesi, una volta stabilizzata la malattia, l'esame puo essere ripetuto dopo 6 mesi; e necessario un controllo a lungo termine poiche le recidive di stenosi vengono riportate fino a 10 anni dopo la remissione. I pazienti con insufficienza renale dovranno essere seguiti precocemente da un nefrologo e sottoporsi ad un prolungato controllo nefrologico (27).Nella diagnosi differenziale fra la FRP ed il liposarcoma Weaver (28) ha trovato che la presenza di MDM2 (molecola che e un caratteristico marker del liposarcoma) determinata con metodo immunoistochimico era un mezzo per distinguere il tessuto fibro-infiammatorio da quello neoplastico (solo il 10% di FRP aveva positivita per questo marker) e che associando anche la determinazione dell'MDM2 con ibridizzazione in situ con fluorescenza si ottenevano risultati ancora migliori. La PET con desossi-2fluoro-Dglucosio (FDG) non e utile nella diagnosi differenziale fra FRP e tumori maligni, perche la captazione del FDG e incrementata in entrambi i casi (29). Devono essere eseguite altre diagnosi differenziali con la fibromatosi retroperitoneale, caratterizzata da una uniforme proliferazione di fibroblasti ordinati in fasci intrecciati, con il tumore fibroblastico infiammatorio (pseudotumore infiammatorio), con l'istiocitoma fibroso maligno e von il fibrosarcoma infiammatorio (1).

Nell?analisi di Maillart (30) il trattamento della FRP e risultato di tipo empirico, basato essenzialmente sulla terapia corticosteroidea e su quella chirurgica e, se ora e abbastanza semplice la diagnosi di FRP soprattutto con le tecniche di imaging, non vi sono, invece, linee guida sul suo trattamento. Dal controllo di tutti gli articoli pubblicati dell'85 al dicembre 2004, Maillart non trovo nessun trial sulla terapia e soltanto 8 serie si pazienti per un totale di 177 soggetti; di questi 2 erano stati trattati solo con disostruzione ureterale, 45 con terapia chirurgica (ureterolisi), 65 con corticoterapia e 64 con terapia corticosteroidea + terapia chirurgica; in 38 pazienti alla terapia steroidea venivano aggiunti farmaci immunosoppressivi (azatioprina, ciclofosfamide, D-penicillamina): Il dosaggio della terapia e la durata variavano a seconda dell'opinione dei vari Autori ed il follow-up medio era di 56 mesi. Il risultato era soddisfacente nel 73% dei pazienti trattati con terapia chirurgica, 86% con sola terapia medica e 73% nei trattati con entrambe le terapie; l'associazione di terapia steroidea con immunosoppressori era efficace nel 97% dei casi (30).Il razionale della terapia steroidea poggia nel ritenere la FRP una malattia autoimmunitaria; inoltre i coricosteroidi eliminano molte citochine coinvolte nella fase acuta della malattia, riducono la componente infiammatoria ed inibiscono la sintesi e la maturazione del collageno (1-31). Vari casi di successo terapeutico con steroidi in FPR, diagnosticata con metodica di imaging e/o con biopsia per cutanea per ridurre la possibilita che si tratti di un tumore maligno, hanno fatto dell'uso degli steroidi da soli o in associazione con immunosoppressori la principale alternativa alla terapia chirurgica (6). L?insieme delle analisi delle FRP non secondarie a tumori maligni, trattate con steroidi hanno evidenziato un risultato molto soddisfacente; nel 2002 von Bommel ha analizzato 147 pazienti notando risultati buoni in 122 soggetti (83%) e recidiva solo nel 13% (32). La maggioranza delle recidive avvengono entro i primi 12 mesi e possono rispondere alla ripresa di terapia steroidea. Malgrado quetse prove di efficacia, l'uso degli steroidi come prima terapia rimane controverso, molti Autori ritengono che debba essere iniiata solo dopo ripetute biopsie profonde per escludere tessuto maligno (27). Un protocollo standard prevede l'uso di prednisolone alla dose di 30-60 mg al di, ridotto a 10 mg dopo 2-3 mesi e sospeso dopo 12-24 mesi; l'attento controllo della durata e della dose del farmaco e importante per ridurre gli effetti collaterali dell'uso degli steroidi per lungo termine. In uno studio retrospettivo di Frey (33) dei 24 pazienti con RPF diagnosticata con metodica di imaging e dei 3 soltanto diagnosticati con biopsia, il 96% avevano alla presentazione insufficienza renale e ben il 46% ha richiesto una emodialisi d?emergenza: Tutti questi pazienti vennero trattati con stents ureterali e con steroidi con una eccellente risposta clinica con una notevole riduzione della creatininemia; la funzione renale e rimasta a lungo stabile nei controlli successivi e nessun paziente richiese dialisi cronica: Gli stents ureterali vennero rimossi entro 12 mesi e una dose bassa di steroidi fu continuata per 34 mesi. Nel 25% dei pazienti vi furono recidive, che pero risposero bene ad una ulteriore terapia steroidea (33).La colchicina, in associazione con dosi basse di steroidi sembra dare una remissione della malattia eguale alla terapia con alte dosi di steroidi con o senza l'associazione di immunosoppressori; inoltre l'uso della colchicina sembra contribuire alla riduzione delle recidive (34). Piccole serie di pazienti ed alcuni casi isolati hanno evidenziato che l?antiestrogenico tamoxifene e gli agenti immunosoppressivi azatioprina, coclofosfamide ed altri possono essere efficaci. Il tamoxifene e stato usato con successo in vari casi, ma la sua efficacia e ancora incerta per la mancanza di studi con numerosita ampia, tuttavia si pensa che il tamoxifene come gli immunosoppressori possano essere usati come seconda terapia in pazienti refrattari alla terapia steroidea (1).La terapia immunosopressiva puo agire riducendo il numero e l'attivita delle T2-cellule e indirettamente il rilascio dell'interleuchina 1 e 6, che risultano avere un ruolo importante nella reazione immunitaria nella FRP idiomatica: Per queste ragioni gli agenti immunosoppressori possono essere usati con successo nelle fasi iniziali della malattia, quando il tessuto fibrotico e ricco di cellule infiammatorie; negli stadi avanzati vi e una scarsa attivita cellulare e la malattia sembra poco responsiva a questo trattamento (35). Dopo una attenta esclusione di cause secondarie della FRP, la terapia con immunosoppressori in associazione a stenting ureterale temporaneo risulta un trattamento efficace (16). Heidenreich ha trattato 21 pazienti co azatioprina e prednisolone per via orale in combinazione con il posizionamento di stent a doppi J o a nefrotomia pecutanea, riservando la terapia chirurgica ureterale solo ai pazienti refrattari (36). Sulla base del ruolo delle T-cellule nella patogenesi della FRP, la ciclosporina, un inibitore pretrascrizionale non tossico delle citochine proinfiammatorie, e stato usato nel trattamento della FRp alla dose di 5 mg/Kg al di con una riduzione radiologica della deposizione di tessuto fibrotico e dei markers ematici di flogosi acuta ed un miglioramento nella compressione degli ureteri; una remissione cronica della malattia richiede na concentrazione stabile del farmaco (da Marzano 37). Nella FRP la compressione e l?ostruzione degli ureteri possono essere ben trattate con di sbrigliamento degli ureteri e avvolgendoli con l'omento, ma questa tecnica non previene sempre il ripetersi dell'ostruzione ureterale ed e associata con una sostanziale morbilita e, occasionalmente, mortalita, per cui soltanto i pazienti in cui la terapia medica e fallita, o sono soggetti a recidive o non sopportano la terapia farmacologia sono candidati all?uretrolisi chirurgica (21). Una incisione mediana e varie altre manovre chirurgiche come la intraperitonealizzazione om l?avvolgimento con omento degli ureteri sono state indicate quali tecniche in grado di ridurre le recidive. L?approccio laparoscopico, invece, per l?ureterolisi ha preso abbrivio fin dalla prima esperienza di Kavuossi nel 1992; da allora sono stati riportati vari casi di sbrigliamento ureterale mediante laparoscopia ed uno studio di confronto fra tecnica laparoscopica e chirurgia tradizionale (39). L'ureterolisi laparoscopica e una opzione eccellente per i pazienti con FRP con risultati del tutto paragonabili all'intervento tradizionale con significativi vantaggi di minor tempo di ospedalizzazione e di minor ricorso a emotrasfusioni (21). Nello studio di Duchenne, pero, si evidenzia non vi e un algoritmo uniforme fra i vari centri laparoscopici di eccellenza nel trattamento della FRP, molte istituzioni raccomandano terapia steroidea dopo l'interveto che ha avuto un'alta frequenza di successo, ma la terapia steroidea adiuvante non sembra incidere sulla frequenza di successi chirurgici (40). Altre procedure concomitanti includono la semplice nefrectomia in caso di rene reso atrofico e non funzionante con una ostruzione ureterale bilaterale.Dopo una ostruzione durata a lungo, ci si aspetta una fisiologica poliuria, che di solito e un processo autolimitantesi e che puo essere ben trattato rimpiazzando i liquidi e gli elettroliti perduti Una diuresi ricca di urea e assai comune e si autolimita nel giro di 24.48 ore, mentre la diuresi di sodio, anch'essa molto comune nel periodo postostruttivo, puo durare piu a lungo (<72 ore). E? necessario percio un controllo molto aggressivo del bilancio idrico (monitorizzazione delle entrate ed uscite dei liquidi, della pressione venosa centrale, degli elettroliti ematici ed urinari).

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