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ATROFIE MUSCOLARI SPINALI
Codice esenzione : RFG050

MALATTIA DI HIRAYAMA fa riferimento a ATROFIE MUSCOLARI SPINALI


Sono un gruppo di disordini caratterizzati dalla degenerazione progressiva dei motoneuroni del midollo spinale che porta a debolezza e atrofia muscolare, di solito in assenza di un vera lesione dei tratti corticospinali. In questa categoria sono incluse la malattia di Werdnig-Hoffmann e le atrofie muscolari spinali dell'infanzia ad esordio tardivo, per la maggior parte ereditarie. La variante ad esordio tardivo di questa condizione viene detta atrofia muscolare progressiva.
Le atrofie spinali dell'infanzia sono un gruppo di disturbi con eredita recessiva caratterizzati dalla progressiva atrofia e ipotonia muscolare. Sono classificate in: tipo I (Malattia di Werdnig-Hoffman), tipo II (forma intermedia) e tipo III (Malattia di Kugelberg -Welander) Il tipo I porta alla morte durante l'infanzia, il tipo II si manifesta nella tarda infanzia ed e associato a sopravvivenza nella seconda o terza decade di vita. Il tipo III si manifesta durante l'infanzia ed e lentamente progressivo. -Medline Thesaurus

Malattia di Werdnig-Hoffman
Malattia di Kugelberg -Welander
Malattia di Kennedy