Rara malattia, che si pensa venga trasmessa come autosomica dominante, che si manifesta con depositi di grasso che comprimono i nervi provocando debolezza e dolore (Medline Thesaurus).
Le principali caratteristiche comprendono obesità e lipomi dolorosi sottocutanei. L'esordio è in età giovane-adulta, con dolore che coinvolge rigonfiamenti dei tessuti molli. I tumori possono essere distribuiti in tutto il corpo, ad eccezione di faccia e testa. Alla palpazione possono essere simili ad una larva e la cute sovrastante può essere ecchimotica. I peli pubici ed ascellari sono radi e la condizione può esordire nelle donne in post-menopausa dopo i 45 anni. Alcuni pazienti hanno una diminuzione della sudorazione e possono, negli stadi avanzati della malattia, dimagrire. I noduli sono, dal punto di vista istologico, identici ai comuni lipomi (R.M. Winter, M. Baraitser, London Dysmorphology Database, Oxford Medical Databases, 2000).
E' circa 5 volte più frequente nelle femmine che nei maschi. Una astenia importante è stata ben evidenziata in alcuni casI (Wohl and Pastor, 1938).
Lynch and Harlan (1963) osservarono la malattia in 4 membri di 3 generazioni di 1 famiglia e in 2, forse 4 persone in 2 generazioni di una seconda famiglia (OMIM).
Il dolore può essere trattato con iniezione intravenosa di lignocaina o con mexitile per os, sebbene non sia nota una terapia causale (Jensen et al. A case of adiposis dolorosa--Dercum's disease (see comments), Ugeskr-Laeger. 1991, 153; 3564).
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A case of adiposis dolorosa--Dercum's disease (see comments)
Ugeskr-Laeger. 1991 Dec 9; 153(50): 3564