La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite primaria, nel senso che il danno vascolare è la lesione fondamentale. In alcuni casi la PAN è secondaria all'epatite virale B (HBV).La poliartrite nodosa colpisce principalmente le arterie di piccolo e medio calibro, in assenza di glomerulonefrite o vasculite a carico di arteriole, capillari o venule. Per arterie di medio calibro si intendono le diramazioni intraparenchimali delle principali arterie che riforniscono un dato organo.Il processo infiammatorio produce necrosi delle cellule e dei componenti strutturali dell'arteria con formazione di aneurismi o stenosi.I sintomi clinici e la disfunzione d'organo derivano direttamente dal coinvolgimento vascolare che può culminare in ischemia, infarto ed emorragia a carico dell'organo colpito.La poliartrite nodosa ha una predilezione per le biforcazioni delle arterie. Questo produce una caratteristica distribuzione degli aneurismi che Kussmaul e Meier nel loro articolo del 1866 descrissero come somigliante a delle mele sui rami di un albero o ad una ghirlanda di rose (Bonsib SM. Polyarteritis nodosa. Semin Diagn Pathol. 2001; 18(1): 14-23).

La PAN può insorgere in un età compresa tra i 10 agli 80 anni, sebbene la maggior parte dei casi siano adulti con una predominanza di 2:1 per gli uomini.I pazienti si presentano con una combinazione variabile di sintomi costituzionali come febbre e perdita di peso e segni non specifici di infiammazione cronica come anemia normocromica e VES elevata.Una frequente associazione di sintomi è costituita da nefropatia, polinevrite, polimiosite e dolore addominale (Bonsib SM. Polyarteritis nodosa. Semin Diagn Pathol. 2001; 18(1): 14-23).Benché la presentazione clinica possa variare da forme apparentemente limitate a forme fulminanti con insufficienza multiorgano, la maggioranza dei pazienti presenta esordio acuto con manifestazioni severe di malattia.La mononeurite multipla può essere il sintomo più frequente (70%) e quello di esordio. I segni motori e sensitivi sono asimmetrici ed interessano prevalentemente gli arti inferiori, specialmente il nervo sciatico e suoi rami peroneale e tibiale. I nervi radiale, cubitale e mediano sono colpiti meno frequentemente.Il deficit motorio interviene bruscamente ed è a volte presente prima del deficit sensitivo che è responsabile della ipo- o iperestesia e del dolore. La neuropatia periferica può talvolta assumere l'aspetto di una neuropatia sensitiva distale e bilaterale. Una paralisi dei nervi cranici è presente in meno del 2% dei casi e i principali nervi affetti sono l'oculomotore (III), il trocleare (IV), l'abducente (VI), il facciale (VII) e l'acustico (VIII).Il sistema nervoso centrale è raramente interessato ma vi possono essere deficit motori, infarti e talvolta emorragie; l'eziologia non è univoca: vasculite di un'arteria cerebrale oppure la conseguenza dell' ipertensione maligna per esempio.Il coinvolgimento cutaneo è presente nel 27-60% dei pazienti con PAN sistemica. La porpora vascolare è tipicamente papulo-petecchiale, a volte bollosa o vescicolare. Noduli sottocutanei sono meno frequenti: Comune è la livedo reticularis. La gangrena distale è conseguenza di ischemia.Le mialgie sono frequenti (30-73%), possono essere intense ed è usuale l'astenia muscolare. Artralgie si rilevano nel 46% dei casi e sono per lo più associate a mialgie. Spesso un'artrite asimmetrica e a carico delle grandi articolazioni delle gambe si manifesta precocemente nel corso della malattia.Nella letteratura il coinvolgimento renale è presente nel 60-80% dei casi ma nelle casistiche autoptiche il rene è l'organo più frequentemente interessato.La nefropatia vascolare è l'usuale manifestazione descritta nella PAN. L'insufficienza renale rapida è la conseguenza di infarti renali multipli. Oliguria ed anuria possono complicare la nefropatia vascolare durante la fase acuta della PAN o diversi mesi più tardi portando irreversibilmente alla necessità di dialisi.L'ipertensione si può sviluppare come conseguenza del coinvolgimento delle arterie renali, è presente nel 33% dei casi e è necessario tenere conto che può essere innescata o peggiorata dagli steroidi. Quando presente, l'ipertensione maligna è renina dipendente.Il coinvolgimento degli ureteri da vasculite periureterale può portare ad una stenosi uni- o bilaterale come conseguenza di fibrosi secondaria e può essere responsabile di anuria ed insufficienza renale oppure essere asintomatica. Si osservano anche ematomi renali o peri-renali da rottura di microaneurismi.L'interessamento del tratto digestivo è una delle più gravi manifestazioni di PAN. Il dolore addominale si osserva nel 34% dei pazienti. Il dolore addominale intrattabile associato al calo ponderale è dovuto ad ischemia del piccolo intestino, più raramente del colon o dello stomaco.Vi può essere sanguinamento dalle vie digerenti ed anche perforazione intestinale.Una vasculite dell'appendice o della colecisti è talvolta la prima manifestazione di PAN e può costituire una semplice curiosità patologica senza altro interessamento clinico patologico e/o immunologico.Il coinvolgimento epatico, da infarto o ematoma, può esservi anche in assenza di infezione da HBV.Le manifestazioni cardiache sono dovute alla vasculite delle arterie coronarie oppure all'ipertensione grave o maligna. Il quadro clinico principale di coinvolgimento cardiaco in corso di PAN è l'insufficienza cardiaca congestizia mentre l'angina è rara e la coronarografia è di solito normale. Una cardiomegalia può essere osservata nel 25% dei casi. L'elettrocardiogramma potrebbe mostrare segni compatibili con ischemia coronaria o a volte un blocco atrio-ventricolare. La pericardite è rara.Il coinvolgimento polmonare è davvero raro nella PAN ma nel 5% dei casi vi può essere un versamento pleurico.L'orchite è un sintomo classico di PAN ed è presente nel 36% delle PAN secondarie ad HBV, mentre è più raro nelle PAN primitive. Sono state anche descritte PAN della mammella e dell'utero.Le manifestazioni oculari comprendono la vasculite retinica, il distacco di retina e gli essudati cotonosi (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258).PAN focale o organo-limitataTalvolta la PAN appare limitata ad un solo organo in assenza di coinvolgimento sistemico. In tali casi gli organi principalmente affetti sono l'appendice, la colecisti, l'intestino, l'utero o il testicolo. La neuropatia periferica isolata non è inusuale.L'incidenza di tale quadro è attestata in una serie di 6575 resezioni chirurgiche d'appendice, nelle quali un'arterite PAN-simile era riscontrtata nel 1,3% delle appendicectomie.Una diagnosi di PAN focale o organo-limitata richiede l'esclusione di un coinvolgimento sistemico poiché per i pazienti affetti da malattia limitata non è richiesta una terapia specifica. L'estensione delle indagini necessarie all'inquadramento non è stata chiarita, per quanto una radiografia del torace, un esame urine e possibilmente la sierologia per gli ANCA, appaiano prudenti.Anche senza evidenza di malattia sistemica alla valutazione iniziale, un decorso benigno per la PAN focale non è garantito. Un sottogruppo dal 25 al 50% potrà in seguito sviluppare o evolvere in una specifica e sistemica vasculite come la granulomatosi di Wegener, la PAN classica, la poliangioite microscopica o anche la arterite temporale. Per questa ragione qualsiasi diagnosi di PAN focale dovrebbe essere considerata come provvisoria, fino ad un'accurata indagine del paziente e, nell'ambito di un limitato follow-up, in assenza dello sviluppo di una componente sistemica (Bonsib SM. Polyarteritis nodosa. Semin Diagn Pathol. 2001; 18(1): 14-23).Poliartrite nodosa cutaneaLa poliarterite nodosa cutanea è un'arterite localizzata cronica recidivante delle piccole e medie arterie della cute, sottocute, muscoli e articolazioni.La malattia può rappresentare il 10% dei casi di PAN ed è confinata ad una singola regione, di solito all'estremità.Le gambe sono le più frequentemente coinvolte con porpora palpabile, noduli dolenti sovrastati da livedo reticularis e lesioni necrotiche. I pazienti possono presentare sintomi sistemici non specifici, che possono essere severi e spesso hanno mialgie, artralgie e neuropatia periferica mentre il coinvolgimento viscerale è assente.Le lesioni istologiche sono identiche a quelle viste nella PAN sistemica. La prognosi è buona e la malattia a volte regredisce spontaneamente o sotto terapia steroidea ma le riacutizzazioni sono frequenti e può svilupparsi una PAN sistemica (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258).

La poliarterite nodosa è una malattia cronica caratterizzata da remissioni e riacutizzazioni. La severità clinica della PAN dipende dalla distribuzione, dal numero e dal calibro delle arterie coinvolte. È una malattia potenzialmente seria con una elevata mortalità.Il seguente punteggio basato su cinque fattori (FFS) ha un valore prognostico ed individua i casi ad elevata mortalità: proteinuria >1 gr/die, insufficienza renale (creatininemia >140 µmol/L), cardiomiopatia, coinvolgimento del tratto gastro-intestinale e del sistema nervoso centrale. La mortalità a 5 anni quando FFS=0 è del 12%; quando FFS = 1 del 26%; quando FFS=2 del 46%. Lhote conclude che FFS è un buon predittore di mortalità e può essere usato per aiutare il medico a scegliere di volta in volta il trattamento più adeguato al caso.Le riacutizzazioni di PAN sono rare nei pazienti che sono stati guariti completamente (18% nella PAN classica non collegata ad HBV e 6,4% nelle PAN HBV-correlate).La morbilità permanente da sequele di PAN è rara, tuttavia possono persistere deficit in relazione alla neuropatia periferica, all'insufficienza renale e all'ipertensione o l'osteoporosi secondarie alla terapia steroidea.I decessi direttamente correlati all'attività della malattia rappresentano il 25,9% di quelli osservati.Le gravi infezioni rappresentano una delle maggiori cause di mortalità nei pazienti con vasculiti sistemiche, specialmente nel corso di terapia con alte dosi di corticosteroidi associati ad altri farmaci immunosoppressivi (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258).

Nella maggior parte dei casi di PAN l'eziologia rimane sconosciuta. In alcuni casi la PAN è una conseguenza di un infezione da HBV. La PAN HBV-correlata può essere considerata una malattia mediata da immunocomplessi.In Francia, le PAN HBV-correlate in passato rendevano conto di circa un terzo (36%) di tutti i casi di PAN sistemica ma attualmente si è notata una progressiva riduzione nel numero di questi casi in relazione allo sviluppo del vaccino contro l'epatite virale.In alcuni pazienti affetti da PAN sono state individuate altre eziologie: virus dell'immuno-deficienza umana (HIV), citomegalovirus (CMV), parvovirus B19 , virus T linfotropico tipo I (HTVL-1) ed il virus dell'epatite C (HCV) (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258).

La diagnosi di PAN è spesso difficile e posta con ritardo a causa della variabilità della presentazione clinica. È richiesta di solito l'esclusione di tutte le altre vasculiti.La presenza di porpora, mononeurite multipla o coinvolgimento renale è altamente suggestiva dell'interessamento multisistemico della PAN.I criteri dell'American College of Rheumatology per la diagnosi di PAN sono:- perdita di peso di 4 chili o più non causata da restrizione dietetica o altri fattori; - livedo reticularis della cute dell'estremità o del tronco; - dolore testicolare non dovuto ad altre cause; - mialgie diffuse con l'esclusione dei cingoli scapolare e pelvico o astenia muscolare; - mononeuropatia, mononeuropatia multipla oppure polineuropatia; - pressione diastolica > 90 mmHg; - azotemia > 40 mg/dl oppure creatininemia > 1,5 mg/dl, non dovuti ad altre cause; - presenza di antigeni o anticorpi verso il virus dell'epatite B; - aneurismi o occlusioni delle arterie viscerali all'angiografia, non dovuti ad altre cause;- infiltrato di granulociti e linfociti mononucleati nella parete delle arterie di piccolo e medio calibro alla biopsia.Sulla base di questi criteri, un paziente si definisce affetto da PAN se sono posti almeno tre criteri (sensibilità 82,2%, specificità 86,6%) (J. Cassidy, R. Petty, Textbook of Pediatric Rheumatology, Fourth Edition, 2001). Gli ANCA sono rari nella PAN; gli immunocomplessi circolanti non sono costantemente presenti nella PAN e si rilevano solo di rado nella PAN HBV-correlata.Benché la diagnosi di PAN sia clinica, è sempre meglio dimostrare la vasculite alla biopsia. Diversi tessuti possono essere prelevati per la diagnosi di PAN, ma i siti affetti più facilmente raggiungibili sono il muscolo scheletrico, il nervo surale, il rene, il testicolo, il fegato ed il retto (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258).La natura e la distribuzione dei sintomi dovrebbe guidare il clinico nella scelta del sito dove effettuare la biopsia.I siti meno invasivi per la biopsia sono il retto e la cute benché abbiano bassa specificità. Procedure più invasive come la biopsia del nervo surale o del muscolo hanno una più elevata specificità diagnostica e sono frequentemente positive quando effettuate in casi che presentano anormalità elettromiografiche (66% vs 29%) o nello studio della conduzione nervosa (71% vs 19%).Le biopsie più invasive come fegato e rene hanno maggiore potenzialità per la morbilità. Una biopsia renale può mostrare una glomerulopatia necrotizzante che dovrebbe indirizzare verso altre forme di vasculite come la poliangioite microscopica o la granulomatosi di Wegener.La lesione patologia che definisce la PAN è ua vasculite necrotizzante delle arterie di piccolo e medio calibro.La fase acuta dell'infiammazione della parete arteriosa è caratterizzata da necrosi fibrinoide della tonaca media e da un intenso infiltrato cellulare pleomorfo con prevalenza di leucociti polimormonucleati e un variabile numero di linfociti ed eosinofili.La normale struttura della parete vasale, compresa la lamina elastica, appare completamente sovvertita e sostituita da una banda di materiale amorfo eosinofilo che tintorialmente assomiglia alla fibrina.La natura transmurale della necrosi può portare alla formazione di un aneurisma nel punto di debolezza. Un altro aspetto istologico caratteristico della PAN è la coesistenza di vasculite necrotizzante, lesioni riparative o una arteria normale in differenti tessuti o in differenti parti dello stesso tessuto. A causa della risposta riparativa che interviene nei siti affetti si possono sviluppare cicatrici eccentriche o a manicotto ed in seguito la lesione occlusiva può essere complicata da una trombosi arteriosa.Bisogna ricordare certamente che una biopsia negativa non esclude mai una vasculite (Bonsib SM. Polyarteritis nodosa. Semin Diagn Pathol. 2001; 18(1): 14-23).Quando la biopsia non riesce a dimostrare una vasculite oppure quando l'organo coinvolto non è raggiungibile per il prelievo bioptico, dovrebbe essere presa in considerazione un'angiografia viscerale. L'angiografia può anche essere indicata prima di effettuare una biopsia renale o epatica per rilevare la presenza di microaneurismi e/o di stenosi e minimizzare il rischio di sanguinamento. La dimostrazione angiografica di microaneurismi tra 1 e 5 mm di diametro, caratteristicamente distribuiti alla biforcazione delle arterie di piccolo e medio calibro renali, celiache o mesenteriche sono altamente suggestive di PAN benché non patognomoniche. Viceversa sono raramente visti nelle vasculiti associate agli ANCA: granulomatosi di Wegener, poliangioite microscopica e sindrome di Churg-Strauss.L'angio-risonanza magnetica può confermare la presenza di alterazioni del sistema vascolare senza la necessità di uno studio con mezzo di contrasto (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258). L'aspetto di una arterite necrotizzante alla biopsia può essere condiviso da altre arteriti, specialmente il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e il gruppo delle poliarteriti ' poliangioite microscopica, sindrome di Churg-Strauss e granulomatosi di Wegener.La diagnosi differenziale non può essere effettuata senza la stretta interazione di una dettagliata storia clinica, di un esame obiettivo completo e di una batteria di esami di laboratorio quali ANA, anti-dsDNA, sierologia per i virus B e C dell'epatite, ANCA, conta degli eosinofili, livelli di complemento, creatininemia, esame urine ed enzimi epatici (Bonsib SM. Polyarteritis nodosa. Semin Diagn Pathol. 2001; 18(1): 14-23).

PAN in assenza di infezione da HBV.La terapia d'attacco della PAN sistemica grave (FFS '1), in assenza di infezione da virus dell'epatite B ed in presenza di coinvolgimento d'organo minaccioso per la vita o di mononeurite multipla ingravescente, dovrebbe essere a base di corticosteroidi ad alte dosi (boli endovenosi di metilpredinisone alla dose di 15 mg/kg/die, iniettati in più di 60 minuti, per 1-3 giorni) e boli di ciclofosfamide (alla dose di 0,5-2,5 grammi, ad intervalli variabili da una settimana fino a un mese e, nella terapia di mantenimento, anche più di tre mesi; nel protocollo del French Cooperative Study Group for PAN si prevedeva 0,6 g/m2 di superficie corporea, una volta al mese per un anno).In seguito i corticosteroidi sono somministrati alla dose di 1 mg/kg/die di prednisone o suoi equivalenti. La terapia dovrebbe essere assunta in una singola dose al mattino. Quando le condizioni cliniche del paziente migliorano e la VES ritorna nella norma, di solito nel giro di un mese, si può iniziare a ridurre la dose di prednisone.Lo schema per scalare la dose di prednisone dovrebbe essere progressivo e, in assenza di riacutizzazioni, gli steroidi dovrebbero essere sospesi dopo 9-12 mesi. Quando il prednisone è associato alla ciclofosfamide, la riduzione della dose di prednisone dovrebbe essere più rapida per evitare complicanze infettive.La terapia con ciclofosfamide a boli intermittenti dovrebbe essere preferita alla terapia orale giornaliera per la più rapida risposta clinica, per la minore dose cumulativa somministrata e per il fatto che il paziente è esposto per un periodo più breve alla potenziale tossicità del farmaco. In pazienti con insufficienza renale sarebbe prudente un aggiustamento della dose di ciclofosfamide in relazione alla funzionalità renale. Un'intensa idratazione e l'uso di 2-sodio-mercaptoetanosulfonato (mesna) dovrebbe essere raccomandato durante la terapia a boli.La ciclofosfamide orale è stata introdotta con successo nel caso in cui la terapia a boli fallisca nel controllo dell'attività di malattia o nel caso di riacutizzazione durante i primi sei mesi di trattamento.La durata della terapia con corticosteroidi e ciclofosfamide non dovrebbe superare un anno.Attualmente non vi sono evidenze che supportino la sistematica prescrizione di plasma exchanges al momento della diagnosi di un PAN non HBV-correlata, anche in pazienti con fattori di cattiva prognosi. Tuttavia il plasma exchanges è un utile strumento, come trattamento di seconda linea, nelle PAN refrattarie alla terapia convenzionale.La terapia di supporto è altresì una parte importante del trattamento dei pazienti con disturbi potenzialmente fatali.Il rapido e grave calo ponderale da importante coinvolgimento gastro-intestinale, dovrebbe essere contrastato con la nutrizione parenterale totale. Poiché il livello massimo di immuno-soppressione si raggiunge all'inizio del trattamento, si può rendere necessaria e dovrebbe essere prescritta individualmente, la prevenzione delle infezioni opportunistiche come la polmonite da pneumocystis carinii. Il controllo del dolore, la prevenzione delle piaghe da decubito e la fisioterapia sono necessarie nei casi di mononeurite multipla. L'introduzione degli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina è stata benefica nei pazienti con severa ipertensione da vasculite renale.PAN HBV-correlata. Nella PAN HBV-correlata il trattamento convenzionale con corticosteroidi e ciclofosfamide mette a rischio la prognosi del paziente permettendo il persistere del virus favorendone con ciò la replicazione e facilitando la cronicizzazione dell'epatite e quindi la cirrosi epatica.Migliori risultati si ottengono con la combinazione dei corticosteroidi prima, per controllare i sintomi della PAN più gravi e compromettenti la vita, quindi del plasma exchanges e degli agenti antivirali poi (vidarabina o interferone '-2b), alla brusca sospensione degli steroidi.Il tasso di sopravvivenza a 10 anni con questo protocollo è dell83% nell'esperienza di Lhote, con un tasso di sieroconversione HBeAg/HBeAb del 51%, un tasso di eradicazione totale del virus ( siero-conversione HbeAg/HBeAb e HbsAg/HBsAb) del 24,4% (Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus. 1998; 7:238-258).

Schmidt WA. Use of imaging studies in the diagnosis of vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 2004;6(3):203-11. Uthman I. Pharmacological therapy of vasculitis: an update. Curr Opin Pharmacol. 2004;4(2):177-82. Kumar B, Krishnani N, Misra R, Pandey R. Isolated necrotizing vasculitis of gallbladder: a report of two cases and review of literature. Indian J Pathol Microbiol. 2003;46(3):429-31.Herbert CR, Russo GG. Polyarteritis nodosa and cutaneous polyarteritis nodosa. Skinmed. 2003;2(5):277-83.Nakamura T, Tomoda K, Yamamura Y, Tsukano M, Honda I, Iyama K. Polyarteritis nodosa limited to calf muscles: a case report and review of the literature. Clin Rheumatol. 2003;22(2):149-53. Frankel SK, Sullivan EJ, Brown KK. Vasculitis: Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa, and Takayasu arteritis. Crit Care Clin. 2002;18(4):855-79. Jennette JC. Implications for pathogenesis of patterns of injury in small- and medium-sized-vessel vasculitis. Cleve Clin J Med. 2002;69 Suppl 2:SII 33-8. Hughes LB, Bridges SL Jr. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis: etiologic and diagnostic considerations. Curr Rheumatol Rep. 2002;4(1):75-82.Nadeau SE. Neurologic manifestations of systemic vasculitis. Neurol Clin. 2002;20(1):123-50. Trepo C, Guillevin L. Polyarteritis nodosa and extrahepatic manifestations of HBV infection: the case against autoimmune intervention in pathogenesis. J Autoimmun. 2001;16(3):269-74.Chetty R. Vasculitides associated with HIV infection. J Clin Pathol. 2001;54(4):275-8.Langford CA. Treatment of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: where do we stand? Arthritis Rheum. 2001;44(3):508-12. Gushi A, Hashiguchi T, Fukumaru K, Usuki K, Kanekura T, Kanzaki T. Three cases of polyarteritis nodosa cutanea and a review of the literature. J Dermatol. 2000;27(12):778-81. Kastner D, Gaffney M, Tak T. Polyarteritis nodosa and myocardial infarction. Can J Cardiol. 2000;16(4):515-8. Guillevin L. Treatment of classic polyarteritis nodosa in 1999. Nephrol Dial Transplant. 1999;14(9):2077-9. Casserly LF, Reddy SM, Rennke HG, Carpinito GA, Levine JS. Reversible bilateral hydronephrosis without obstruction in hepatitis B-associated polyarteritis nodosa. Am J Kidney Dis. 1999;34(3):e11. Calguneri M, Apras S, Ozbalkan Z, Ozturk MA. The efficacy of interferon-alpha in a patient with resistant familial Mediterranean fever complicated by polyarteritis nodosa. Intern Med. 2004;43(7):612-4. Guillevin L, Mahr A, Cohen P, Larroche C, Queyrel V, Loustaud-Ratti V, Imbert B, Hausfater P, Roudier J, Bielefeld P, Petitjean P, Smadja D; French Vasculitis Study Group. Short-term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum. 2004 15;51(3):482-7. Uthman I. Pharmacological therapy of vasculitis: an update. Curr Opin Pharmacol. 2004;4(2):177-82. Deeren DH, De Backer AI, Malbrain ML, Verbraeken H, Blockmans D. Treatment of hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa: two case reports and a review of the literature. Clin Rheumatol. 2004;23(2):172-6. Bleeker-Rovers CP, Bredie SJ, van der Meer JW, Corstens FH, Oyen WJ. F-18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in diagnosis and follow-up of patients with different types of vasculitis. Neth J Med. 2003;61(10):323-9. Tanuma Y, Oda T, Yokoo A, Ito S, Takeuchi K. Recurrent polyarteritis nodosa limited to the testis. J Urol. 2003;170(5):1953.